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            MpsⅡ型患兒如何調(diào)理病情、能否做疝氣手術(shù)

            疝氣

            病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等):歲主要癥狀:2004年在溫州醫(yī)學(xué)院X線檢查為:雙手骨指短粗,骨膜增厚脊柱胸腰段后凸,椎體上下緣突出,胸部正位片示兩肺紋理稍增多,增粗,好動(dòng),大腦不清等-----另有疝氣發(fā)病時(shí)間:2002年化驗(yàn)檢查結(jié)果:MpSⅡ粘多糖Ⅱ型)曾經(jīng)治療情況和效果:2007年8月以前到國(guó)內(nèi)溫州,安徽,上海,北京協(xié)和等)醫(yī)院治療無果.請(qǐng)問各醫(yī)師,專家,教授:我孩子現(xiàn)MpsⅡ)病用什么藥來調(diào)理病情,增強(qiáng)體質(zhì)?他肺部不好,能不能做疝氣手術(shù)?那家醫(yī)院可以做?注:我是安徽人)請(qǐng)各位幫幫我,在此拜謝了.

            • 回答2

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              許宗彥 主治醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              內(nèi)科

              MpsⅡ型是一種罕見的遺傳性疾病,患兒會(huì)出現(xiàn)骨骼、心肺等多系統(tǒng)異常。治療方法包括藥物、康復(fù)訓(xùn)練等。對(duì)于疝氣手術(shù),需綜合評(píng)估患兒身體狀況。同時(shí),增強(qiáng)體質(zhì)也很重要。 1.疾病介紹:MpsⅡ型是由于溶酶體中相關(guān)酶的缺乏導(dǎo)致黏多糖代謝障礙,引起多器官損害。 2.藥物治療:可使用依洛硫酸酯酶α、艾度硫酸酯酶β等藥物,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。 3.康復(fù)訓(xùn)練:通過物理治療、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉力量。 4.體質(zhì)增強(qiáng):保證充足睡眠、合理飲食,攝入富含蛋白質(zhì)、維生素的食物。 5.疝氣手術(shù)評(píng)估:需綜合考慮患兒心肺功能、疝氣嚴(yán)重程度等。若肺部情況穩(wěn)定,疝氣嚴(yán)重影響生活,可在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)評(píng)估后進(jìn)行手術(shù)。 MpsⅡ型患兒的治療和護(hù)理需要家長(zhǎng)和醫(yī)生的密切配合,綜合多種方法,以提高患兒生活質(zhì)量。

              2025-01-16 02:31
            • 回答1

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              劉浩慶 醫(yī)師

              肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

              一級(jí)

              全科

              粘多糖病:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙.其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄物,患者中男性多于女性,多見于近親結(jié)婚者的后代,多有家族史.無特效治療,只有對(duì)癥和支持療法.因酶缺陷的類型不同,預(yù)后不一.一般情況下,患兒多于出生1年后發(fā)病,10歲左右死亡,但有的病人可存活到50多歲.(一)粘多糖病粘多糖病是一種遺傳性代謝紊亂病,系一類溶酶體貯積病.本病可按遺傳的方式,粘多糖的種類,缺陷的酶,臨床和X線照片的不同表現(xiàn),分為六型(有的分為八型,包括少見的Ⅶ型,Ⅷ型).臨床以Ⅰ,Ⅳ型較為常見.但按遺傳方式除Ⅱ型為伴性遺傳外,余均為常染色體隱性遺傳.國(guó)外除Ⅴ型不能進(jìn)行產(chǎn)前診斷外,其余型別均可作產(chǎn)前診斷.1.粘多糖型粘多糖Ⅰ型(H)又稱承雷病,胡勒氏綜合癥,為粘多糖病中最常見的型別.由于缺乏α

              2015-12-15 17:40
            就醫(yī)問藥

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            什么是疝氣?   疝氣,即人體組織或器官一部分離開了原來的部位,通過人體間隙、缺損或薄弱部位進(jìn)入另一部位。俗稱“小腸串氣” ,有臍疝、腹股溝直疝、斜疝、切口疝、手術(shù)復(fù)發(fā)疝、白線疝、股疝等。疝氣的癥狀最主要的是在腹股溝區(qū),可以看到或摸到腫塊。 查看全文»

            雜音 腹股溝部腫塊
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            鄭衛(wèi)華

            鄭衛(wèi)華 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):在省人民醫(yī)院消化科從事醫(yī)療、教學(xué)及科研工作30多年。擅長(zhǎng)胃、腸、肝、膽、胰等消化系統(tǒng)疑難疾病的診治。能嫻熟地進(jìn)行電子胃鏡、無痛性電子腸鏡的檢查及治療:如胃腸息肉內(nèi)鏡摘除,內(nèi)鏡下消化性潰瘍出血治療及食道靜脈曲張出血硬化劑治療,食道狹窄擴(kuò)張術(shù)及放置支架,賁門失弛緩擴(kuò)張治療,經(jīng)內(nèi)鏡取出上消化道異物等各項(xiàng)內(nèi)鏡下治療。對(duì)慢性便秘、慢性腹瀉等都有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)。

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            鄭佳冰

            鄭佳冰 / 副主任醫(yī)師

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