硬皮病和皮肌炎均為自身免疫性疾病，兩者癥狀可能有重疊。患者出現多種癥狀，身心備受折磨。治療需綜合考慮，包括藥物治療、生活方式調整等。日常注意保暖、避免感染、合理飲食、適度運動、保持良好心態等。 1. 疾病介紹：硬皮病是一種結締組織疾病，會導致皮膚和內臟器官纖維化。皮肌炎則主要影響肌肉和皮膚，常有肌肉無力、皮疹等癥狀。 2. 藥物治療：常用藥物有糖皮質激素如潑尼松，免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤，還有抗瘧藥如羥氯喹等。 3. 保暖措施：寒冷刺激會加重病情，應注意添衣保暖，尤其是四肢末端。外出戴手套、圍巾等。 4. 預防感染：免疫力下降易感染，要保持居住環境清潔，勤洗手，避免接觸感染源。 5. 飲食調整：多吃富含蛋白質、維生素的食物，如瘦肉、蔬菜、水果等，避免辛辣、油膩食物。 6. 適度運動：如散步、瑜伽等，增強體質，但避免過度勞累。 7. 心理調節：保持樂觀情緒，可通過聽音樂、與親友交流等方式緩解壓力。 患者需積極配合治療，遵循醫囑，定期復查，以控制病情，提高生活質量。

皮肌炎治療措施在無腫瘤并發的病例，皮質類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環磷酰胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應用環胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發，如果發現腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發現，亦應每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質類固醇治療，可獲良效。確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產生血管炎而發生本病。（一）免疫學研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學說，又如在伴發惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應，且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性，因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學說的依據。（二）感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。在小兒皮肌炎患者，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。（三）血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。可發生于任何年齡，女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病。肌肉

皮肌炎治療措施在無腫瘤并發的病例，皮質類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環磷酰胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應用環胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發，如果發現腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發現，亦應每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質類固醇治療，可獲良效。確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產生血管炎而發生本病。（一）免疫學研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學說，又如在伴發惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應，且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性，因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學說的依據。（二）感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。在小兒皮肌炎患者，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。（三）血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。可發生于任何年齡，女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病。肌?/div>2014-12-0108:08:47向我提問