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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療等。治療效果因個體差異而異，建議選擇正規醫院就診。 1. 疾病介紹：肝豆狀核變性是由于基因突變導致銅代謝異常，過多的銅在體內蓄積，損害肝臟、神經系統等。 2. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 3. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈣鈉等，幫助促進銅排出。 4. 對癥治療：針對說話不清、流口水、面部抽搐等癥狀，采取相應的康復訓練和藥物緩解。 5. 定期復查：監測血銅、尿銅、肝功能、神經功能等指標，評估治療效果和調整方案。 肝豆狀核變性的治療需要長期堅持，患者和家屬要有耐心和信心。及時規范的治療可以有效控制病情，提高生活質量。
2025-01-16 19:17
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療藥物治療可應用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、D-青霉胺、依地酸二鈉鈣、及鋅制劑等藥物。
2015-12-17 15:12
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回答2
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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病，目前對于遺傳性疾病，還沒有較好的治療方法目前肝豆狀核變性只能夠通過定期的排銅治療，來延緩病情的發展，還沒有可以徹底治愈的方法
2015-12-17 03:52
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回答1
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病目前對于遺傳性疾病還沒有較好的治療方法目前肝豆狀核變性只能夠通過定期的排銅治療來延緩病情的發展還沒有可以徹底治愈的方法
2015-12-16 23:55
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
