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            血管性假血友病因子

            血液病

            血友病的癥狀是怎么樣?它的病態(tài)體質石怎樣?因8因子費用非常昂貴,未做手術。血液病醫(yī)院醫(yī)院張磊主任建議到北京協(xié)和醫(yī)院治療,他說北京協(xié)和醫(yī)院能為特困患者申請拜科奇的捐贈,可以免除一半8因子費用。蔣立晨特困人員拜科奇申請表和天津住院期間病歷,化驗單復印件已經(jīng)遞交了中華慈善總會,中華慈善總會負責人同意最多捐贈60支拜科奇,我認為還是太少。請問如果轉入你院住院,能否接收?能否獲得更多拜科奇的捐贈做截肢手術?

            • 回答5

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內科

              臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關節(jié)、肌肉出血,但一般無關節(jié)畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。指導意見:現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療采用局部止血及不充療法。應防止手術及外傷,避免注射用藥。中醫(yī)治療多采用清熱涼血,健脾養(yǎng)血,活血化瘀的方法。

              2015-12-17 22:44
            • 回答4

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              劉浩慶 醫(yī)師

              肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

              一級

              全科

              藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期,短者可于服藥后數(shù)小時內發(fā)病,長者可以數(shù)月后發(fā)病.一般5-10天.常伴有畏寒,發(fā)熱,頭痛,惡心,嘔吐等. 

              2015-12-17 17:09
            • 回答3

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              王慶松 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              每一累及的家族的臨床表現(xiàn)不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相同.輕型較多見,有的病人直到小手術或拔牙后出血不止,作進一步檢查時才被發(fā)現(xiàn).  血友病甲血漿FⅧ:C活性測不到的患者常有嚴重的“自發(fā)”出血,該病的出血大多為創(chuàng)傷后出血,只是創(chuàng)傷極輕微而未被注意,因而似乎是“自發(fā)”出血.出血部位常在較深的組織,包括關節(jié),肌肉,腦,腹膜后血腫,出血深部腫脹及疼痛是主要的癥狀.血腫可引起組織壞死,外周神經(jīng)病變,福爾克曼氏缺血性攣縮,關節(jié)畸形等癥狀.嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷.  若在中年后才首次發(fā)病的嚴重血友病,缺乏家族史,則應進一步測定獲得性FⅧ抗體,并除外血管性假血友病,曾有報道漿細胞或淋巴細胞性疾病,免疫性疾病可伴發(fā)FⅧ抗體,如類風濕性關節(jié)炎,圣路易腦炎(SLE)潰瘍性結腸炎,單克隆γ球蛋白病和產(chǎn)后狀態(tài)皰疹樣皮炎等.  偶有一些報道抗因子Ⅷ抗體發(fā)生在無基礎疾病或藥物史的患者.輕度血友病患者,血漿有5~50%因子活性,可以正常生活,至嚴重外傷后才有出血表現(xiàn).篩選試驗可以正常或正常低限.中度血友病者,血漿有2~5%Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自發(fā)性出血和小損傷后的過度出血,若發(fā)生嚴重外傷雖不一定合并深部出血,亦應該及時就醫(yī),嚴重患者血漿因子活性<1%,常因有明顯的出血癥狀或家族史,故出生時即得出診斷,患者有終生的自發(fā)性出血(是輕度外傷后的出血),深部肌肉注射應屬禁忌.患者仍可接受預防性免疫接種,但要求接種時操作溫和,在局部注射處壓迫5分鐘,并在隨后數(shù)天內觀察注射部位有否出血癥象,患者因出血而需替代性治療時,亦應遵循上述操作要求.  1,局部止血治療:包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.  2,替代療法.  (1)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.  (2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完.  (3)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.(國內普遍使用的藥物)  (4)凝血酶原復合物濃縮劑.  (5)重組人凝血因子.(國內剛剛開始采用,日后普及的趨勢.高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.)  3,去氨基-D-精氨酸血管加壓素.  4,腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.  5,抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.  6,達那唑.  7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術.(如必須手術,一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術.)

              2015-12-17 16:20
            • 回答2

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              許宗彥 主治醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              內科

              這種情況是可以引起出血性的疾病這種情況是可以檢查一下看看是什么原因引起的可以進行對癥的治療看看.

              2015-12-17 06:06
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              中醫(yī)科

              你好!血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。

              2015-12-17 04:51
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