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            朗格罕氏組織細胞增生癥

            肉芽腫

            請問專家,我侄子才歲半,頸部疼痛1個月,活動受限,在省里和上海臨床診斷為朗格罕氏組織細胞增生癥(嗜酸性肉芽腫),因為長的部位不好,不能做活檢,所以不能確診,因此也不能用藥治療。專門去看了骨科,骨科醫生說是惡性的,做化療沒有用,以后還會長的。請問醫生能根據病歷影像診斷為惡性的嗎。我在網上看到的所有肉芽腫都是良性的,怎么會是惡性的呢?請問哪家醫院能確診這一類病例,不能做活檢,該怎么辦呢。

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              尹君 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              耳鼻喉科

              您好;嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現,以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。  嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見于老年患者。HSC三聯征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統疾病。嗜酸性肉芽腫的臨床表現為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。  嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性,不同的部位,表現不同。顱骨的病損表現為內外顱骨板層不規則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(Bevelededge),骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生于椎體。發生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。  大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔內的樹突狀細胞。電鏡下,這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內的顆粒狀小體,Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞,多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病灶內富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內細胞數量減少,纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產生的原因多認為是感染性和免疫源性的。局部病灶可以通過活檢切除、刮除、激素注射、放射治療和觀察處理。化療用于全身系統性的病變。

              2015-12-18 13:26
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              此病疾病是沒有遺傳傾向的,此種疾病也沒特效治療的方法。她弟弟患上的可能很小。

              2015-12-18 09:36
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

            • 回答1

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              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              請進行分型和分級!當然只在高水平的血液專科才能進行!!包括聯合化療在內的中西醫結合綜合治療。你這種觀點為孩子看病注定要走彎路,除非放棄或將就治療。

              2015-12-18 05:25
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