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            肺淋巴管肌瘤病

            氣胸

            患者性別:女患者年齡:34詳細(xì)病情及咨詢目的:左右兩側(cè)多發(fā)肺大泡,左側(cè)2000年做過氣胸胸腔鏡手術(shù),無再發(fā)。右側(cè)2004年4月氣胸引流后2005年7月再次氣胸發(fā)作(因是坐飛機(jī)出差及勞累所致),經(jīng)胸腔鏡手術(shù)并做病理切片檢查確認(rèn)為肺淋巴管肌瘤病。目前得知醫(yī)學(xué)界已有的病例很少,多發(fā)于育齡期婦女,只能以黃體胴激素治療。考慮此法提前讓人進(jìn)入更年期,且最終可能要切除卵巢,想尋求其它治療方案,另想知道此病會(huì)否遺傳到下一代?本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間:7/28感覺胸悶不適,7/29晚入院閉式引流,因夾管后氣又長(zhǎng)回,8/4胸腔鏡手術(shù),8/11出院目前一般情況:目前在家休息,身體恢復(fù)尚好,只是有時(shí)略感疲憊病史:左肺2000年氣胸入院時(shí)發(fā)現(xiàn)有過結(jié)核,但已鈣化。之前沒有做過結(jié)核治療。2004年氣胸入院時(shí)CT顯示雙肺有滲出性結(jié)核,但經(jīng)過留痰化驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)結(jié)核試菌。后經(jīng)過9個(gè)月抗癆藥物治療。2005年7月底此次入院CT顯示未發(fā)現(xiàn)右肺有結(jié)核病灶,只是顯示左側(cè)有纖維條索。無過敏史。以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:1/2000年5月左側(cè)氣胸胸腔鏡手術(shù)2/2004年4月右側(cè)氣胸,引流后出院,未手術(shù)。3/2005年7月29日右側(cè)再次氣胸入院,8月4日行胸腔鏡手術(shù),肺大泡病理切片結(jié)果為肺淋巴管肌瘤病,出院后在家以食療為主,未就肺淋巴管肌瘤病做過藥物治療。輔助檢查:1)2005/8/4送檢材料:肺大泡,病理診斷:送檢肺組織小氣道及血管和淋巴管周圍可見平滑樣細(xì)胞圍繞管壁生長(zhǎng),部分形成小結(jié)節(jié)向管腔內(nèi)突出,肺泡腔內(nèi)可見含鐵血黃素細(xì)胞,并見肺大泡,肺間質(zhì)血管高度充血,免疫組化:HMB45(+),SMA(+),ACTIN(+),ER(+),PR(++),VIMENTIN(+),CD31(-),CD34(-),S-100(-),組織改變?yōu)榉瘟馨凸芗×霾?)2005/8/3,胸部CT平掃:右側(cè)氣胸,右肺受壓約40%,兩肺可見多發(fā)囊狀透亮區(qū),彌漫分布,大小不一,圓形,類圓形,最大者直徑約1.8cm,邊緣部分清楚,部分不清楚,壁較薄,多小于1.0mm.左上肺可見條索狀密影,邊緣尚清,縱隔未見腫大淋巴結(jié).右側(cè)胸腔可見少量液性密影,氣管及支氣管通暢.診斷:考慮肺淋巴管肌瘤病,伴右側(cè)少量胸積液及氣胸,左上肺纖維條索灶

            • 回答4

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              尹君 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              耳鼻喉科

              淋巴管肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病,病因不明且持續(xù)發(fā)展的彌漫肺間質(zhì)疾病,本病經(jīng)使用內(nèi)生雌激素減少的相關(guān)治療后可改善癥狀,因此,推斷發(fā)病可能與雌激素異常有關(guān)

              2015-12-19 14:39
            • 回答3

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              任立存 主治醫(yī)師

              淮北口腔醫(yī)院

              其他

              內(nèi)科

              您現(xiàn)在的情況還是需要盡早做手術(shù)治療的,祝您早日康復(fù)!

              2015-12-19 08:33
            • 回答2

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              劉保福 主治醫(yī)師

              威縣常屯衛(wèi)生院

              一級(jí)甲等

              婦產(chǎn)科

              你好!可并發(fā)呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。導(dǎo)致育齡婦女不孕。避免劇烈運(yùn)動(dòng),避免抬、舉重物,避免屏氣。保持大便通暢,2d以上未解大便應(yīng)采取有效措施。預(yù)防上呼吸道感染,避免劇烈咳嗽。1.多進(jìn)高蛋白飲食,不挑食,不偏食,適當(dāng)進(jìn)粗纖維素食物。2.應(yīng)戒煙酒。

              2015-12-18 21:26
            • 回答1

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              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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              全科

              1986年國(guó)內(nèi)首次報(bào)道本病幾乎均發(fā)生于女性,多見于育齡婦女,偶見于絕經(jīng)后發(fā)病。非常遺憾的是至今LAM(肺淋巴管肌瘤病)的病因不清,推測(cè)可能與雌激素異常有關(guān)。治療主要有口服或注射黃體酮、卵巢切除手術(shù)及肺移植等方法,但療效欠佳。近來我準(zhǔn)備再查文獻(xiàn),如有消息我會(huì)網(wǎng)上向您傳達(dá)。希望您的病情通過治療能早日得到控制。

              2015-12-18 17:01
            就醫(yī)問藥

            針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是氣胸?   氣體進(jìn)入臟層和壁層胸膜之間時(shí),稱為氣胸。是一常見內(nèi)科急癥,用人工方法將濾過的空氣注入胸膜腔,以便在X線下識(shí)別胸內(nèi)疾病,稱為人工氣胸。胸部損傷時(shí),空氣經(jīng)肺、支氣管破裂處或胸壁傷口進(jìn)入胸膜腔而引起胸膜腔積氣者,稱為損傷性氣胸。一般將其分為閉合性、開放性和張力性氣胸三類。總體男多于女(5:1),可見于任何年齡。表現(xiàn)呼吸困難、胸痛、咳嗽、發(fā)紺。 查看全文»

            氣短 干性咳嗽
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            • 顧月清

              主任醫(yī)師 教授

              上海市胸科醫(yī)院

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            • 李建業(yè)

              主任醫(yī)師

              北京同仁醫(yī)院

            • 趙立強(qiáng)

              主任醫(yī)師 副教授

              首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

              擅長(zhǎng):肺癌的外科治療,對(duì)肺疾病、食道疾病、縱隔疾病的診療有著豐富經(jīng) 詳情»

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            余舸

            余舸 / 主治醫(yī)師

            擅長(zhǎng):對(duì)呼吸系統(tǒng)常見病、疑難病有深厚的理論基礎(chǔ)和扎實(shí)的診治經(jīng)驗(yàn);尤其對(duì)慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺氣腫、間質(zhì)性肺病、肺結(jié)節(jié)、支氣管哮喘、頑固性咳嗽、支氣管擴(kuò)張、塵肺等慢性呼吸疾病的診治有豐富的經(jīng)驗(yàn)。

            預(yù)約掛號(hào)
            杏方紅

            杏方紅 / 主治醫(yī)師

            擅長(zhǎng):中醫(yī)診療慢阻肺、哮喘、慢性咳嗽、肺氣腫、支氣管炎、間質(zhì)性肺病、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)節(jié)等慢性呼吸系統(tǒng)疾病。尤其在運(yùn)用中藥的膏劑、湯劑和經(jīng)皮透藥等多種方式治療呼吸系統(tǒng)疾病時(shí)有自己的獨(dú)到見解和秘方,通過內(nèi)在調(diào)理與外在養(yǎng)護(hù)相結(jié)合的方式,為患者提供更為全面且個(gè)性化的治療方案,實(shí)現(xiàn)扶正祛邪、防治疾病與促進(jìn)康復(fù)的綜合療效。

            預(yù)約掛號(hào)
            張景

            張景 / 醫(yī)師

            擅長(zhǎng):兒童呼吸系統(tǒng)疾病的診治。尤其對(duì)于兒童哮喘、肺炎、呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、過敏性鼻炎、過敏性咳嗽、慢性咳嗽、濕疹、營(yíng)養(yǎng)不良、兒童康復(fù)等的臨床診治有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

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