小兒白細胞黏附分子缺陷 I 型是什么病？
今天陪堂姐去產檢的時候聽到醫生說剛剛那對夫妻的剛出生的孩子患上了小兒白細胞黏附分子缺陷I型病癥孩子估計是保不住的了聽了之后我們都嚇了一跳這是一種什么樣的病呢這孩子才剛出生這也太可憐了吧曾經治療情況和效果：小兒白細胞黏附分子缺陷I型怎么回事？（）
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回答5
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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耳鼻喉科
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小兒白細胞黏附分子缺陷 I 型是一種罕見的原發性免疫缺陷病，由基因突變導致，表現為反復感染、傷口愈合不良等，嚴重影響患兒健康。 1. 發病機制：基因突變使白細胞表面的黏附分子功能異常，影響白細胞的遷移和免疫功能。 2. 癥狀表現：患兒常反復發生皮膚和黏膜感染，如膿皮病、牙周炎等，還可能有臍帶延遲脫落、傷口愈合困難。 3. 診斷方法：通過基因檢測、免疫功能檢查等明確診斷。 4. 治療手段：主要是預防和控制感染，使用抗生素如頭孢克洛、阿莫西林、頭孢曲松等。嚴重感染時可能需要靜脈輸注免疫球蛋白。 5. 預后情況：預后取決于病情嚴重程度和治療效果，早期診斷和治療有助于改善預后。 總之，小兒白細胞黏附分子缺陷 I 型是一種嚴重的疾病，需要及時診斷和綜合治療，以提高患兒的生活質量和生存率。
2025-02-12 16:19
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回答4
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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婦產科
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你好根據以上描述應該是得了小兒白細胞黏附分子缺陷I型你好整合素β2（CDL8）亞單位為三種整合素即吞噬細胞相關抗原-1（Mac-1CDL16）、淋巴細胞功能相關抗原-1（LFA-1CDL1a）和p15095分子（CDL1c）的共同組成部分編碼CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3ITBG2基因突變類型包括點突變、缺失、插入和拼接突變均導致CDL8功能喪失呈常染色體隱性遺傳。
2015-12-19 11:33
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回答3
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
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內科
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你好，根據以上描述應該是得了小兒白細胞黏附分子缺陷I型。臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高，常于新生兒期死亡。主要為皮膚黏膜反復細菌性感染，特點為無痛性壞死，可形成潰瘍，范圍進行性擴大或導致全身性感染。新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲。
2015-12-19 10:14
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回答2
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好，原發性免疫缺陷病臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高常于新生兒期死亡主要為皮膚黏膜反復細菌性感染特點為無痛性壞死可形成潰瘍范圍進行性擴大或導致全身性感染新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲。
2015-12-19 07:30
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回答1
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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你好LADⅠ是一種較少見的原發性免疫缺陷病臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高常于新生兒期死亡主要為皮膚黏膜反復細菌性感染特點為無痛性壞死可形成潰瘍范圍進行性擴大或導致全身性感染新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲
2015-12-19 02:50
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