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            剛出生的嬰兒患有先天性心臟病,

            先天性心臟病

            剛出生的嬰兒患有先天性心臟病,診斷是;先天性心臟病,法樂氏四聯癥.右位主動脈弓.YUAN圓孔未閉.請問治愈的可能多高,以后會不會有后遺癥?跪拜!

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李增沛 主治醫師

              南陽市第一人民醫院

              三級甲等

              五官科

              你好,手術成功率很高,但也得看什么先心病,費用也是根據病情來定的

              2015-12-20 02:54
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              1.歷史回顧法樂氏四聯癥是是常見的先天性心臟畸形,是發紺型心臟畸形中最常見的一種,占發紺型先天性心臟病手術的50-90%,在所有先天性心臟病手術中占12%左右.法四聯征(TOF)是一組心臟缺損性疾病,包括圓錐-心室室間隔缺損和程度不等的右室流出道(RVOT)梗阻,病程隨梗阻程度不同而異.1887年Stensen首次描述了這類缺損,1888年,其同事Fallot[1]進行了詳細地描述了該病的四種基本病變:右室流出道狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.按病理生理復雜程度分為單純型和復雜型兩類,前者為四聯癥伴有肺動脈狹窄,后者則包括四聯癥伴肺動脈閉鎖,伴肺動脈缺如,伴完全性房室隔缺損或伴肺動脈瓣缺如等.單純型占85-90%,復雜型10-15%.1945年[2]Blalock首次行鎖骨下動脈-肺動脈分流術治療法樂氏四聯征.1954年Lillehei[3]首先在人體交叉循環下施行了第一例法樂氏四聯征心內修補手術,1955年Kirklin[4]用人工心肺機在體外循環下行法樂氏四聯征手術治療.自從這些開創性的努力之后,又發明了包括:與二期相對的一期修補,流出道補片,管道連接的及心房修補等許多術式.法樂氏四聯征自然預后差,法樂氏四聯征不經手術治療的自然死亡1歲以內25%,3歲以內達40%,10歲以內死亡70%,40歲以內95%死亡[5].自然預后取決于右心室流出道阻塞的嚴重程度,絕大多說患者死于缺氧或心力衰竭.因此法樂氏四聯征應該盡早手術治療.2.手術指征和手術時機多數法樂氏四聯征病例出生時體循環血氧飽和度滿意無需治療,但低血氧逐步進展,當體循環血氧飽和度降至75-80%時必須手術干預.缺氧發作的出現通常認為是手術指征.法樂氏四聯征首選一期根治手術,一般典型的四聯癥患者,即使病情嚴重,不論年齡如何多數中心推薦一期根治[6,7].近年來一期根治趨于小齡化,這一方面是由于外科技術的進步,更主要的是對法樂氏四聯征病理生理的深入理解.早期手術有利于保護左右心室的功能,促進肺動脈特別周圍肺動脈的發育和生長,減少慢性缺氧對心臟,神經系統等臟器的損害,促進器官的正常的生長和發育,此外還可以避免和減少術前因缺氧發作,術后晚期因室性心律失常而猝死.基于以上認識,對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術,對于無特殊手術指征時的病例,擇期手術1-2歲,也可以在3-6個月完成[8,9].經典的法樂氏四聯征根治術要求肺動脈和左心室發育為正常的60%以上,McGoon比值≥1.2(正常≥2),肺動脈指數(Nakataindex)≥150mm2/m2(正常≥330mm2/m2),左心室舒張末期容積指數在30ml/m2(正常55ml/m2),一些研究表明,上述指標并非根治術的絕對禁忌癥,Hennein等1995年報道30例法樂氏四聯征的新生兒[10],不考慮左心室發育和肺動脈發育情況實施根治術,均獲得了滿意的效果.但手術適應癥放寬到什么程度還根據每個心臟中心的技術力量和設備條件以及醫師的經驗而定.對于右心室流出道狹窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發育不良,或肺動脈缺失伴有較大的體肺側支,以及嬰兒冠狀動脈畸形難以施行右心室流出道補片擴大,也不宜行心外管道或一個伴心室矯治者應先做姑息手術,其目的是建立體-肺動脈分流,增加肺動脈血流,待肺動脈發育改善后做二期根治術.3.手術方法3.1姑息手術:其目的是增加肺部血流,消除和改善紫紺等癥狀,擴大肺血管床,促進肺血管發育,為根治術做準備[11].由于一期根治手術適應癥的放寬,姑息手術目前僅用于肺動脈發育極差,以及伴有其他嚴重心內畸形不適合一期根治的患者.經典或改良的Blalock-Taussig(B-T)分流最為普遍,而Waterson吻合(升主動脈-右肺動脈)和Potts吻合(降主動脈-左肺動脈)由于較難控制血流,拆除困難和肺動脈扭曲等缺點,目前已基本廢除.B-T分流可以在任何年齡和任何大小肺動脈上進行,但由于新生兒鎖骨下動脈細小,多數醫師更愿意在新生兒期應用改良的B-T分流術,由于具有較低的分流失敗率及極好的減狀性能,改良B-T分流效果極佳[11,12].3.2單純法樂氏四聯征根治手術TOF的根治術有三個主要步驟:閉合室間隔缺損,松解右室流出道梗阻,矯治合并的心內畸形.法樂氏四聯征根治術結果的穩定改善,主要歸因于心肌保護技術的改進,經心房修補室間隔缺損和更仔細的右室流出道重建,根治術的基本原則是在盡量減少損傷右心室情況下,完成室間隔缺損的修補和右室流出道疏通.完全通過右心房徑路完成流出道疏通,室間隔缺損修補是最好的選擇.嬰兒病例一般不需要切除壁束,僅切開肥厚梗阻肌束即可,流出道通暢后可經三尖瓣行肺動脈瓣膜交界切開,如顯露不佳,可行肺動脈干直切口完成肺動脈瓣膜交界切開[13].然后觀察流出道-肺動脈干情況,預計術畢右心室/左心室壓力(RV/LV)比超過0.7,應流出道補片擴大[14].如有可能,盡量控制右心室切口使其位于異常的冠狀動脈左前降支上方,此切口是為方便解除流出道梗塞而非修補室間隔缺損.法四患者根治術后長期的肺動脈返流對右心室功能和運動能力具有有害影響,肺動脈反流病例,其左右心室射血分數明顯較肺動脈瓣功能完整者低[15].當癥狀發生時,植入肺動脈瓣可改善功能狀態和心室功能[16].因此,右心室流出道應用單瓣補片再度引起人們的興趣[17,18]其目的是盡量減少肺動脈瓣反流從而降低反流對右心室功能的長期影響.手術和介入聯合矯治(hybrid)肺動脈狹窄伴體肺側枝的法樂氏四聯征,能提高一期根治的成功率并減少患兒的創傷[19,20].對臨床發紺不重,X線顯示肺血不多,血氧飽和合度降低不明顯,超聲心動圖顯示肺動脈細小的程度與上述表現不成比例者,應高度懷疑合并體肺側支的可能性,應行心血管造影,以明確診斷,術前明確體肺側支與固有肺動脈是否有融合非常重要,如與肺動脈有融合則應先行介入封堵術,然后行根治術,近期資料顯示[21]側支封堵術可減少術中肺的損傷和術后充血性心力衰竭,可明顯改善心肺功能,如果沒有融合的巨大側支,則不能封堵,通過體肺側支球囊試栓堵[22]或采用可控性彈簧圈[23]能提高判斷體肺側支血管是否單獨供血肺組織的準確率,如果體肺側枝為局部肺組織的單一供血來源,則應積極行側支融合術為宜.總之,介入聯合手術治療有體肺側枝肺血減少型先天性心臟病能提高一期根治的成功率和減少患兒的創傷.對于單獨向肺段供血的大的體肺側支,介入栓堵需慎重考慮以免發生術后肺梗死.

              2015-12-19 23:57
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              內科

              法樂氏四聯癥.右位主動脈弓.YUAN圓孔未閉,不好治.要動的很多,最好到北京赴外心血管病專科醫院治療

              2015-12-19 20:48
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              理療科

              你好這個要積極進行心臟彩超檢查確定具體的情況才行的不然也是不好說的。

              2015-12-19 11:43
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              你好,目前的情況,應該及時到醫院診斷治療,要知道是什么類型的先心病?最好到三級甲專科醫院復查治療。

              2015-12-19 09:04
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