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            血友病

            血友病

            大夫您好,我是一個血友病(甲)的患者,早在2歲時就在石家莊2院確診了,現在我已經26歲了,這些年來遭受的折磨更是一言難盡,深感活到今天的不宜.回想以往發病均是發病時的幾天內疼痛難忍,但過幾天后,多則半月,待腫痛消失后又會回復如初,但最近幾年特別是23歲以后發了幾次病,都非常嚴重,尤其腳踝部騎摩托車摔傷了一次.那次非常嚴重,腫脹大概持續了一個多月才消散,但終章消散后走路卻難以回復到正常狀態,特別有幾次因為腳踝不靈活又扭了幾次之后就似乎是落下了病根,腳掌不能像正常走路那樣用力,只能用腳掌的右側著力才會不疼,如果像正常走路那樣走了話會疼的要命,我也試著忍者疼走了幾次,但都引起了更嚴重的腫痛,甚至疼了不能下地.最近幾年這個腳踝給我增加了巨大的麻煩,平時不腫,不脹,只是在走路是疼,而且稍一受累就會變的嚴重起來,即使是每天休息這個腳踝也會一天一個狀態,我想請問專家,我的情況到底是個什么情況呢?我懷疑里面的韌帶是不是出了問題呢?有沒有什么方法根治呢??請好心的大夫一定要幫幫我啊,我的孩子今年都2歲了,我整天這個樣子像個殘廢一樣,常此下去我怎么養家糊口啊!!恐怕老婆都留不住.我都不敢想我的未來!!請醫生一定幫幫我,替我想想辦法.跪謝!!

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孟慶福 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              醫生:謝謝您這麼快就給了我答復。因為老公的姐姐的兒子有血友病。經慎斷為我老公的姐姐遺傳。我是健康的。我聽一些醫生說我老公隻可以生男孩不可以生女孩,我老公的姐姐隻可以生女孩不可以生男孩,如果我老公生女孩的話就會是血友病患者,可生男孩就不會。請問如果我和老公生一個女兒會健康嗎?可是,您的回答讓我感覺我老公生女孩不會有血友病,生男孩就有可能會有血友病。請告訴我是這樣的嗎?因為我看到我老公姐姐的兒子常為這個病折磨得很痛苦,這個病讓我真的很害怕。

              2015-12-20 13:55
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              您好,建議您尊醫囑進行.血友病(hemophilia)是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。血友病屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞,男性發病。多數有家族病史。無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發現之故。血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發病。【治療原則】1.止血盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復合物,次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。3.基因治療血友病乙基因治療已獲成功。

              2015-12-20 07:41
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉浩慶 醫師

              肇慶市大旺開發區醫院

              一級

              全科

              您好,您老公如果沒有問題,應該生的小孩子無論男女都不會有問題,因此此病的遺傳基因在X染色體上。您老公可以做個基因檢查,因為有些人的癥狀不是很明顯。 年輕男性異常出血時應懷疑血友病,實驗室檢查可明確患者血液凝固是否緩慢,如確實如此,可檢查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以確定血友病的類型和嚴重程度。

              2015-12-19 21:44
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              您好, 血友病患者應避免引起出血的情況,應特別保護自己的牙齒以免拔牙,輕型病人需要牙科或其他手術時,可用血管加壓素暫時改善凝血而避免輸血。患者應避免某些藥物,如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮痛藥如非甾體類消炎藥,這些藥物可加重出血。  治療包括輸血以補充所缺的因子,這些因子存在于血漿中,血漿濃縮物中更多。病人有時可以自己在家里使用某些血漿濃縮物,可作為常規使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次數和劑量取決于病情的輕重,按照定期查血的結果調整劑量。出血的時候,需要較多的凝血因子,治療必須在專業醫務人員指導下進行。  過去,血漿濃縮物常攜帶血液傳播性疾病如肝炎或艾滋病,在80年代早期,接受血液濃縮物治療的血友病患者有60%感染艾滋病。現在,通過對血液的篩選和處理,以及基因工程生產的因子Ⅷ,輸注血液濃縮物感染艾滋病的可能性幾乎為零。  有些血友病患者對輸入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ會產生抗體,使得凝血因子輸注療效減低。如在患者的血中發現抗體,應當增加血漿濃縮物的劑量,或用不同種類的凝血因子,或者用藥物降低抗體水平。“病從口入”講究膳食的合理調配,掌握各類食物的營養特點,調整它們在膳食中的地位和比例,對血友病患的健康有著積極的作用。  原則:  A:盡量避免或少吃有損于凝血機制的食物和有刺激性的食物。  B:多吃一些有益于養脾,益肝,護腎,補血的食物。  一般有益的食物為:花生,紅棗,鮮藕,黃花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,雞,鴨,豬,羊,牛,龜,鱉,鱔,等。  不益于或少吃的食物為:各類生猛海鮮,淡水魚,各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。  在消化道出血時應避免喝雞湯,鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。  (中醫認為:本疾病屬血熱癥,在飲食上可多吃點涼性食物。)

              2015-12-19 18:42
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              婦產科

               您好;血友病A(傳統血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,這兩種病的出血方式及后果相似,都是從母親遺傳而來(性連鎖遺傳),發病者幾乎均為男性兒童。血友病是由于凝血因子缺乏引起的一種出血性疾病。 

              2015-12-19 17:13
            就醫問藥

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            什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據統計,我國邵宗鴻等調查16866654人,發現血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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