出血的治療AH患者出血的治療方案因無(wú)前瞻性研究難以評(píng)估各方案的優(yōu)劣。一個(gè)重要的原則是要預(yù)防出血。微小的損傷、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作均應(yīng)避免。阿司匹林或非類固醇抗炎藥也應(yīng)避免應(yīng)用。治療方案的確定取決于抗體滴度的高低和出血的嚴(yán)重程度。

血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病是遺傳性疾病,關(guān)鍵是防止出血.治療也是針對(duì)性止血.建議,你去醫(yī)院血液內(nèi)科咨詢醫(yī)生,針對(duì)你孩子的具體情況,以便得到最佳的護(hù)理方案.1）避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射.　　（2）因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理.若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病,應(yīng)終止妊娠,以減少血友病的出生率.　　（3）調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血.　　（4）一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥,后遺癥都較輕.　　（5）若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.　　（6）禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等.

獲得性血友病（acquiredhemophilia,AH）是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病.雖然常有危及生命的嚴(yán)重出血,但是,如診斷正確,治療及時(shí),會(huì)達(dá)到有效的止血效果,治療方案的確定取決于出血的嚴(yán)重程度和抗體特性.AH患者沒(méi)有既往或家族出血史,其臨床表現(xiàn)各異,絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血,以軟組織血腫,肌肉內(nèi)出血,廣泛皮下淤斑,胃腸道和泌尿生殖道出血為主,嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上,病死率約20%.與HA不同,AH患者較少有關(guān)節(jié)出血.出血表現(xiàn),AH患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是淤點(diǎn),淤斑,肌肉血腫,占60%；嘔血,黑便,血尿也較常見(jiàn).肌肉內(nèi)出血可導(dǎo)致筋膜室綜合征,壓迫神經(jīng)血管束.出血表現(xiàn)為咽喉旁血腫時(shí),患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴；也可表現(xiàn)為顱內(nèi)出血.AH患者可同時(shí)伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì)；部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷.醫(yī)源性出血也常見(jiàn),常發(fā)生在靜脈內(nèi)置管或膀胱內(nèi)插管之后.伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現(xiàn)因人而異,通常在產(chǎn)后3月內(nèi)出現(xiàn),也有在產(chǎn)后1年才出現(xiàn)出血癥狀.可表現(xiàn)為產(chǎn)后輕微出血或出血不止,一般的止血治療措施無(wú)效；或表現(xiàn)為間隙性陰道大出血,伴反復(fù)出現(xiàn)的肉眼血尿；有時(shí)因診斷延誤,嚴(yán)重的出血需要切除子宮甚至危及生命,病死率較高因?yàn)樵\斷延誤,AH患者較HA伴抗體的患者有更高的出血相關(guān)病死率為7.9%～22%,其中有些死亡因素可能與自身抗體無(wú)關(guān)；死亡大多出現(xiàn)在疾病的前幾個(gè)周.Delgado等用薈萃（meta）法分析234例AH患者（年齡8～93歲45%為男性）結(jié)果發(fā)現(xiàn)3個(gè)因素對(duì)患者的總生存率（OS）有獨(dú)立的影響：即是否伴發(fā)相關(guān)疾病（惡性腫瘤,產(chǎn)后或其他疾病）,是否取得完全緩解（CR）診斷時(shí)患者年齡（＜65歲或＞65歲）而且后兩個(gè)因素對(duì)疾病特異生存率（disease-specificsurvival,DSS）也有獨(dú)立的影響.抗體滴度對(duì)患者預(yù)后有很大影響,單因素分析表明,高滴度（＞10BU）患者較低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS,但是,多因素分析未提示此結(jié)論；與腫瘤相關(guān)的自身抗體的滴度較其他類型患者為低,其原因不清.獲完全緩解與較好的臨床結(jié)果顯著正相關(guān).應(yīng)用免疫治療的患者較未用者有較高的CR和較低的病死率,兩者間差異顯著.單個(gè)藥物分析提示環(huán)磷酰胺較潑尼松龍能更快地清除抗體,但是,接受環(huán)磷酰胺治療的患者有部分死于與藥物相關(guān)的并發(fā)癥,主要為白細(xì)胞減少相關(guān)的感染.因妊娠導(dǎo)致的FⅧ自身抗體患者中絕大多數(shù)能自發(fā)緩解,長(zhǎng)期預(yù)后良好,復(fù)發(fā)罕見(jiàn).回到頂部