先天性心肌肥厚
全部癥狀:患者男,3個(gè)月,出生第二天查心臟彩超室間隔厚10mm,右室壁厚7mm,左室后壁厚10.6mm。出生3個(gè)月心臟M型超聲檢查(厘米)LVDd1.73RVDdIVSd1.56LVPWd1.90AO1.53LVDs0.97RVDsIVSs1.70LVPWs2.35LA1.43普通二維超聲心動(dòng)圖所見:心臟位置及連接正常。雙側(cè)心室壁及室間隔明顯肥厚,左室腔、右窒腔?。ㄐ募馑那磺忻鏈y:LVDD1.63cm,RVDD1.20cm),左室壁收縮活動(dòng)可。左室流出道最窄處內(nèi)徑0.56cm,過此處血流帶5.0m/s,壓差100mmHg.主動(dòng)脈三葉瓣,活動(dòng)可,升主動(dòng)脈內(nèi)徑1.46cm。左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.25cm,左前降支0.26cm,回旋支0.20cm,右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.23cm。右室流出道隔束、壁束肥厚,最窄處內(nèi)徑0.87cm,過此處血流速1.72m/s。肺動(dòng)脈無增寬,總干內(nèi)徑1.50cm,瓣膜開放活動(dòng)可。二尖瓣瓣環(huán)1.45cm,前向血流速:E峰0.65m/s、A峰0.84m/s;兩組乳頭肌,位置無明顯異常,均肥大。三尖瓣瓣環(huán)1.33cm,輕度反流,反流速2.53m/s。卵圓孔未閉,下方約0.36cm處見房間隔缺隕0.16cm(II),心房水平左向右分流。室間隔完整。左位主動(dòng)脈弓。未見心包積液。發(fā)病時(shí)間及原因:治療情況:到上海兒童醫(yī)學(xué)中心無法治療
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回答5
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,先天性心肌肥厚是一種產(chǎn)生較緩慢但較有效的代償功能,主要發(fā)生在長期壓力負(fù)荷過重的情況下,心肌總量增加,收縮力加強(qiáng),使心臟得以維持正常的血循環(huán),同時(shí)有相當(dāng)?shù)膬?chǔ)備力.但這種代償功能也有其不利之處,主要因?yàn)榉蚀蟮男募⌒柩踉黾?而冠狀動(dòng)脈的供血量往往不能予以滿足,造成心肌缺血,這將最后導(dǎo)致心肌收縮力的減退.肥厚型心肌病有家族遺傳傾向,故有該病的家族史者應(yīng)注意定期到醫(yī)院檢查.如出現(xiàn)氣促,乏力,心前區(qū)疼痛,暈厥,宜盡早到醫(yī)院接受就診.對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預(yù)防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持良好心境,定期到醫(yī)院復(fù)查,保護(hù)或改善心功能,提高生活質(zhì)量.多數(shù)患者經(jīng)治療,病程可維持?jǐn)?shù)十年,預(yù)后尚好.不宜參加劇烈體育運(yùn)動(dòng),以免發(fā)生猝死等意外.如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難,平臥時(shí)加重,大汗淋漓,可能為嚴(yán)重心功能不全,應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位,向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全,平穩(wěn),快速的交通工具送往附近醫(yī)院.
2015-12-21 08:44
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好1先天性的心肌肥厚是臨床上常見的疾病之一,可以由于很多的原因引起,患者可以出現(xiàn)很多的臨床的癥狀,常見的就是呼吸的影響,心率的失常,以及全身的血液的供應(yīng)的影響,這些臨床上的癥狀不僅僅給患者的身體帶來了極大的痛苦,也給患者的心理帶來了極大的痛苦,所以臨床上對于這些臨床的癥狀出現(xiàn)時(shí)候,患者就需要及時(shí)的到醫(yī)院進(jìn)行一個(gè)詳細(xì)的檢查,了解疾病而定原因,位置,程度,進(jìn)展等情況,便于臨床上準(zhǔn)確的診斷和有效的進(jìn)行治療,避免疾病進(jìn)一步的發(fā)展,如果患者出現(xiàn)以后沒有及時(shí)的處理和治療,那么很容易導(dǎo)致疾病的最佳的治療時(shí)機(jī)被耽誤,對于患者以后疾病的治療時(shí)有一定的影響的,對于患者以后的生活質(zhì)量也是有一定的影響的,所以對這樣哦疾病時(shí)要早期出現(xiàn)早期治療,及時(shí)的控制疾病發(fā)展.2根據(jù)寶寶的情況分析,一般藥物治療的效果不是很好,但是是可以緩解患者的癥狀的,但是這并不能阻止疾病的進(jìn)一步的發(fā)展,一般疾病會(huì)繼續(xù)的發(fā)展,建議有條件還是心臟的移植治療,這是一種比較好的治療方法.3平時(shí)多休息,飲食盡量清淡,避免刺激性飲食,營養(yǎng)充足,避免過度的勞累.
2015-12-21 06:28
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回答3
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好.先天性心肌肥厚是以心肌肥厚為特征的.長期以來均認(rèn)為肥厚型心肌病的病因與遺傳有關(guān),屬于常染色體顯性遺傳.根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄.肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預(yù)后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應(yīng)注意避免過勞,防止過度精神緊張,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.劑量:10毫克口服,每日三次.可逐漸增加,最大可達(dá)480毫克每日.也可用鈣通道阻滯藥,異搏定40毫克口服每日3次,硝苯吡啶10毫克口服每日三次.能改善心室舒張功能,應(yīng)注意觀察血壓,以防止血壓降的過低.壓力階差大于60毫米汞柱,藥物治療無效者,可用手術(shù)治療,行費(fèi)后肌肉切除術(shù).合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,可做二尖瓣置換術(shù).對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前后負(fù)荷的藥物,以免加重心室內(nèi)梗阻.
2015-12-21 06:10
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回答2
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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先天性心肌肥厚早期主要是藥物治療,若為晚期則要心臟移植手術(shù).以上是對“先天性心肌肥厚”這個(gè)問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
2015-12-21 05:09
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回答1
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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嬰兒先天性心臟肥大是由于先心病導(dǎo)致的那么治療的關(guān)鍵在于治療先心病,有很大一部分先心病是可以治療的,比如房間隔缺損(ASD),室間隔缺損(VSD),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)等.如果沒有嚴(yán)重的并存疾病或嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥,房間隔缺損,室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)成功率幾近于100%,手術(shù)遠(yuǎn)期效果也很好,可以與正常人的生活質(zhì)量相同.但是如果合并肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥,就可能失掉手術(shù)機(jī)會(huì)或大大降低手術(shù)的成功率;即使手術(shù)成功,一些患兒的肺動(dòng)脈高壓仍會(huì)進(jìn)行性加重,最終發(fā)生心力衰竭或(及)心律失常,患兒的生命及生活質(zhì)量也會(huì)受到嚴(yán)重影響.因此掌握恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)是非常重要的.ASD很少自然閉合.有研究顯示1歲以內(nèi)初診者39%閉合,而l歲以后初診者無一例閉合.手術(shù)年齡以4.5歲為佳,關(guān)于VSD的自然閉合率各家報(bào)告不一,在21%-63%.對于小室缺無肺動(dòng)脈高壓,超聲心動(dòng)圖示左心無擴(kuò)大,心電圖正常,X線胸片改變不明顯的患者,不提倡手術(shù),但在隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防.對于室缺較大,藥物難以控制心力衰竭及頑固性反復(fù)性肺炎的小嬰兒VSD,應(yīng)積極考慮手術(shù)治療.PDA可在嬰兒期出現(xiàn)心衰及反復(fù)肺炎,應(yīng)早期結(jié)扎手術(shù)治療.法洛四聯(lián)癥早期矯治手術(shù)無疑對患兒的整體發(fā)育是有利的,尤其對于缺氧紫紺嚴(yán)重的患兒,應(yīng)早期手術(shù)而不考慮年齡.其他如完全型肺靜脈畸形引流,完全型心內(nèi)膜墊缺損(房室間隔缺損)均應(yīng)在1歲以內(nèi)手術(shù),如合并心衰或(和)紫紺的患兒應(yīng)考慮提早手術(shù).部分型肺靜脈畸形引流,部分型心內(nèi)膜墊缺損由于臨床癥狀很輕,可根據(jù)病情擇期手術(shù),手術(shù)最佳年齡3-5歲
2015-12-21 05:04
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