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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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地中海貧血骨髓移植的成功率受多種因素影響,包括患者病情嚴重程度、配型吻合度、醫療團隊經驗、術后護理以及患者自身身體狀況等。 1. 患者病情嚴重程度:重型地中海貧血患者病情復雜,移植成功率相對較低;輕型患者病情較輕,成功率可能較高。 2. 配型吻合度:全相合配型的成功率高于半相合配型。 3. 醫療團隊經驗:經驗豐富、技術精湛的醫療團隊能提高手術成功率。 4. 術后護理:精心的術后護理有助于減少并發癥,提高成功率。 5. 患者自身身體狀況:身體基礎條件好,免疫力強的患者,成功率相對較高。 總之,地中海貧血骨髓移植的成功率并非固定不變,需要綜合多方面因素評估。患者在考慮骨髓移植時,應與醫生充分溝通,權衡利弊,并選擇正規、專業的醫療機構進行治療。
2025-02-17 00:32
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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重型β地貧是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子,因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF(a2γ2),使HbF明顯增加.由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧.過剩的a鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中,形成a鏈包涵體附著于紅細胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”.部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血,但當它們通過微循環時就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性,從而導致紅細胞的壽命縮短.由于以上原因,患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血.貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改變.貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反復輸血,使鐵在組織中大量貯存,導致含鐵血黃素沉著癥.輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態,β鏈的合成僅輕度減少,故其病理生理改變極輕微.中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子,或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態,其病理生理改變介于重型和輕型之間.
2015-12-21 18:55
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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地貧沒有很好的治療方法,一般有條件的應該首選肝細胞移植的方法,一般可在百分之七十以上的患者取得滿意的療效,中醫中藥也可嘗試,常用的就是一些補氣養血、扶正固本的中藥。
2015-12-21 15:19
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