什么是 a-地貧 H 病?有何癥狀和治療方法?
學校組織體檢化驗單上寫著是a-地貧H病我也不知道是什么聽朋友說可能是貧血確實最近一段時間都感覺臉有點蒼白嘴唇有點發黑也不去頂是不是我想問問大夫a-地貧H病是什么?
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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a-地貧 H 病是一種遺傳性血液疾病,由α珠蛋白基因缺失或缺陷引起。患者常有貧血癥狀,如面色蒼白、乏力等。治療包括輸血、祛鐵、藥物治療等。 1.疾病原理:α珠蛋白基因異常導致α珠蛋白合成減少或缺失,使血紅蛋白結構和功能異常,影響氧氣運輸。 2.癥狀表現:除面色蒼白外,還可能有頭暈、心慌、氣短、生長發育遲緩等。 3.檢查方法:包括血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等,以明確診斷和分型。 4.治療方式: 定期輸血:改善貧血癥狀。 祛鐵治療:防止鐵過載。 藥物治療:如羥基脲等,促進γ珠蛋白基因表達。 5.日常注意:避免勞累和感染,均衡飲食,保證營養。 a-地貧 H 病需要長期管理和治療,患者應遵循醫囑,定期復查,積極應對,以提高生活質量。
2025-02-16 13:06
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回答1
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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地貧是地中海貧血的簡稱,輕微的沒有太大影響,嚴重的類似白血病,需要換骨髓才可以徹底治愈地中海貧血是一種血病,這種病在很多地方都有發生,尤其是在地中海的國家,中東及亞洲地區。地中海貧血可分為兩大類,分別有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。因患中型的比例較少,故我們解釋重點放在輕型和重型地貧。甲型(α)和乙型(β)地貧在血夜中,紅血球內的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成,稱之為珠蛋白鏈和珠蛋白鏈。正常的情況下,每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的制造會減少,引致地貧出現。決定一個人是有甲型(α)或乙型(β)的地貧便視乎以上的遺傳情況。輕型地中海貧血輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因,所以又叫做地貧基因攜帶者。大部份地貧基因攜帶者是沒有任何病徵及不需要接受治療。只有少部份人有輕微貧血。若非經過驗血,大多數地貧基因攜帶者都不會知道自己帶有這種遺傳基因。估計香港現時有55萬人是地貧基因攜帶者,約占總人口8.5%.重型地中海貧血重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血。這是一種非常嚴重的血病,病發于幼童期。患有此類型地中海貧血病兒童,其身體內不能制造足夠的血紅蛋白,他們需要終生定期的輸血和接受藥物治療。重型地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。另外有輕型地貧的人亦絕對不會日后變為重型,詳情請看重型地中海貧血的遺傳和預防。每年,世界上有十萬個患有重型地中海貧血癥的兒童出生。香港現時約有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發區。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級。正常的情況下,每個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,就可患上地中海貧血。地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因。中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血。重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生后3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。
2015-12-21 13:46
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