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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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病情分析:大皰性表皮松解癥診斷要點1.單純型：系顯性遺傳.皮損為大小不等的大皰和水皰無棘層松解征愈后不留瘢痕可留有暫時性色素沉著.受累患兒生長發育正常.毛發甲齒粘膜很少受累.至青春期可獲改善.2.顯性發育不良型：損害為松弛的大皰棘層松解征陽性愈后留下萎縮性瘢痕常伴發粟粒疹有色素障礙.身體和智力發育正常.毛發牙齒常不累及.有時有魚鱗病毛周圍角化癥多汗或厚甲等.3.隱性發育不良型：損害除松弛的大水皰外常有血皰棘層松解征陽性愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙粘膜易受累.隨侵犯部位不同可有失音吞咽困難唇齦攣縮等表現.并有甲和牙齒發育不良毛發脫落及侏儒爪手假性并指等畸形.有癌變傾向.4.根據出生后發病水皰特點等可以診斷.應與兒童類天皰瘡尋常型天皰瘡膿皰瘡等鑒別.意見建議:治療要點：1.避免外傷及摩擦.2.口服維生素E或苯妥英鈉.3.皮損局部抗感染保護.本病屬顯性遺傳
2015-12-22 03:48
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