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我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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如發現有神經癥狀和體征時,應盡快解除病因,改善神經營養功能,并增強體質。如重金屬所致者,可使用解毒劑,如二巰基丁二酸鈉(0.5~1.0g加入注射用水20ml靜注1/日),5~10次為一療程;營養代謝障礙所致者,應尋找營養障礙原因并予以相應處理;由糖尿病引起者應同時治療糖尿病。藥物治療可使用神經營養代謝藥和血管擴張藥以促進神經傳導功能的恢復。
2015-12-22 19:45
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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運動神經元疾病是一組選擇性地累及脊髓前角運動神經細胞、腦干顱神經、運動神經核細胞,以及大腦運動皮質錐體細胞的進行性病變,臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮,以及延髓麻痹例如有吞咽困難,語言構音不清等癥狀。錐體素征,如肢體鎮顫痙攣等。運動神經元病也是神經科常見病癥之一,臨床常見的分型只要有肌萎縮、側索硬化癥。進行性脊肌萎縮癥兩大類。病人都有肌肉萎縮,肌肉無力肌束震顫的證候。發病原因1、病毒感染與免疫:有的學者熱內是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病,也有的學者認為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓,可能引起運動神經元疾病,在患者身上測定的免疫功能發現免疫球蛋白升高,免疫復合物形成,抗神經節苷脂抗體陽性。2、金屬元素:有學者認為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關。3、其他因素:有學者認為有遺傳因素。具資料統計5-10的病例有家族遺傳傾向,此外椰油學者認為與營養障礙、代謝內分泌、神經遞質、酶缺乏和缺氧有關。臨床表現起病緩慢,病程也可以呈亞急性,病狀依受損部位而定,由于運動神經元疾病選擇性侵害脊髓前角細胞,腦干顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束。因此若病變以下級運動神經元為主稱為進行性脊髓肌萎縮癥:若病變以上運動神經元為主稱為原發性側索硬化;若上、下運動無損傷同時存在,則稱為進行性延髓麻痹。臨床進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化最為常見。診斷分型(一)進行性脊肌萎縮癥:臨床常見病變始于頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發癥狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮常可見肌束鎮顫,無感覺障礙。(二)肌萎縮側索硬化癥:臨床較常見有資料統計發病率為4-6萬約5-10屬常染色顯性遺傳,絕大多數在40歲以后得病隨年齡的增高發病率有新增加,此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害,壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫,又有深反射亢進,雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦干則同時有吞咽困難,構音不清,舌肌萎縮和無力,又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等癥狀。肌萎縮側索應化癥由于預后較差,臨床治療難度大,是目前神經肌肉疾病洋就的重點課題材之一。(三)原發性側索硬化癥:比較燒堿,有的學者認為是屬于遺傳共計失調的一種類型,臨床表現雙側錐體術有損害,而呈雙下肢痙攣性癱瘓,肌張力增加,腱反射亢體,有病理反射出現,晚期有尿失禁。(四)進行性延髓麻痹:最初是舌肌運動易疲乏,后則有方語不清,吞咽困難,吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見。診斷要點根據本病的臨床特點,緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓,既有肌萎縮,肌無力、又有肌束震顫,無感覺辜礙,肌電圖顯示下運動神經元損傷。
2015-12-22 02:40
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