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回答1
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謝雙鋒 副主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
血液內科
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血卟啉病是卟啉代謝紊亂導致的疾病,致病原因多樣,治療方法也不同,包括避免誘因、藥物治療等。若感身體不適,請立即尋求專業醫療幫助,遵循醫生指導進行治療,切勿隨意服藥。
2019-12-05 22:50
1.致病原因:遺傳缺陷、卟啉代謝關鍵酶異常、藥物影響、感染、化學物質暴露。
2.治療方法:
避免誘因:如戒酒、避免使用某些藥物。
藥物治療:使用氯高鐵血紅素、葡萄糖、維生素B??等。
對癥治療:疼痛時用鎮痛藥,如嗎啡、哌替啶。
放血療法:減少紅細胞生成。
血漿置換:清除體內過多的卟啉。
血卟啉病的治療需綜合考慮,患者應及時就醫,遵循醫囑治療。
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回答3
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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靜脈放血:遲發性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血。可使癥狀消失6-9個月,生化改善12-24個月。個體差異較大。
2015-12-24 03:08
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回答2
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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主要為對癥治療和預防復發。紅細胞生成性血卟啉病 1、皮膚損害:避免陽光照射和創傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性貧血:嚴重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效。肝性血卟啉病 1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。 2、宜高糖飲食、禁酒,急性發作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。 3、激素:少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg,3次/d獲良效。 4、對癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神癥狀,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d。嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
2015-12-23 23:10
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»