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我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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本病的治療原則包括鐮狀細(xì)胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細(xì)胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對(duì)癥治療為主,同時(shí)避免加重鐮變的因素;腎損害則以對(duì)癥治療為主。
2015-12-24 06:11
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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本病的治療原則包括鐮狀細(xì)胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細(xì)胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對(duì)癥治療為主,同時(shí)避免加重鐮變的因素;腎損害則以對(duì)癥治療為主。1.藥物抗鐮變鐮狀細(xì)胞病尚無(wú)根治方法,藥物可能使鐮變逆轉(zhuǎn),但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變,降低血黏度,從而改善微循環(huán),增加血液灌注,提高組織氧供,減輕腎損害,緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細(xì)胞病一般毋需治療,因雜合體溶解度為35%~68%,溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見(jiàn),下列抗鐮變藥物可供參考使用。(1)硫酸鋅:有抗鐮變作用,但長(zhǎng)期使用會(huì)發(fā)生低銅血癥。(2)雙氫麥角堿(海特琴,氫化麥角堿):是一種血管擴(kuò)張劑,加強(qiáng)對(duì)α受體阻斷作用,減少血管收縮,有助解除鐮變紅細(xì)胞凝聚引起的小動(dòng)脈痙攣,疏通微循環(huán),改善缺氧狀態(tài),使疼痛癥狀減輕。肌內(nèi)或皮下注射0.3mg/次,1~2次/d;或1~2mg/次,3次/d,飯后即服。(3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通過(guò)分解血紅蛋白中疏水的分子鍵而干擾鐮狀細(xì)胞的形成過(guò)程。靜脈點(diǎn)滴1~1.5g/(kg/d),腎功不全者忌用。(4)甲基二乙酰二亞胺:通過(guò)作用于血紅蛋白與紅細(xì)胞膜,使紅細(xì)胞不易失鉀并提高氧親和力。(5)氨甲酰磷酸:作用與氰酸鹽相似,使血紅蛋白分子氨基酸末端的纈氨酸甲酰化,抑制HbS凝膠化的特性,提高血紅蛋白的氧親和力,具有抗鐮變作用。該物質(zhì)可在體內(nèi)合成和利用,在正常代謝中降解,是治療本病很有前景的藥物。
2015-12-23 19:50
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