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            常見的魚鱗病相關綜合征有哪些?

            心力衰竭

            ①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發干燥、纖細、無光澤。大多數患者在出生后4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。②魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。③智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。④魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身干皮病。62歲以后發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。干皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經系統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀干運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。⑤毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發干異常引起的脆發癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。⑥魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征:為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經系統受累。嬰兒期發病。共濟失調表現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮。深發射減弱或消失。此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失。大多數患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死于急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。⑦魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征:本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見。患者多為女性,出生時或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續時間各不相同。魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異。頭發稀疏細軟、無光澤、發干異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              常見的魚鱗病相關綜合征有魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征、魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征、毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征、魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征、魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征。 1. 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征:患者出生時多有廣泛魚鱗病損害,常伴紅皮病,成年后紅皮病多消失,存在多種魚鱗病皮損類型,且多數在出生后數月內發生神經系統病變,主要為智力障礙和痙攣性癱瘓,多數患者有智能障礙。 2. 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成,近親婚配子女易患病,患者有相似皮損、智能障礙和侏儒體形。 3. 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:嬰兒期發病,主要有輕度魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇,部分患者還會出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。 4. 魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:患者兒童時有干皮病,成年后出現進行性加重的神經系統癥狀及肝脾腫大,但肝功能正常。 5. 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:患者有類似魚鱗病樣紅皮病、發干異常、智能障礙、生育力降低和身材矮小,多為常染色體隱性遺傳。 6. 魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征:嬰兒期發病,神經系統受累明顯,表現為共濟失調、肌無力、神經性耳聾等,多數患者有輕微魚鱗病皮損。 7. 魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征:主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質構成,患者多為女性,出生時或出生后不久發病。 這些魚鱗病相關綜合征較為復雜,診斷和治療需要專業醫生進行綜合評估。患者應及時就醫,接受規范治療。

              2025-02-19 02:25
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷魁廣 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              魚鱗病并發癥:1、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。2、魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征:為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征,這也是魚鱗病的并發癥。3、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。其實,魚鱗病并非不治之癥,伴隨著現在醫療水平的不斷提高,目前用于治療該病的方法也很多,魚鱗病患者之所以會出現長期不愈的現象,與患者自身的體質和選擇的治療方法也有關系。建議患者去專業的、正規的魚鱗病醫院接受治療。

              2015-12-25 11:11
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              你好,魚鱗病的并發癥如下:①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。②魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。治療魚鱗病要到專業正規的醫院,在醫生的指導下進行治療,以免治療方法不當而加重病情。

              2015-12-25 08:25
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑,分布于四肢伸側及軀干,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。

              2015-12-24 22:54
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