現用的治療包括：1β受體阻滯劑使心肌收縮減弱減輕流出道梗阻減少心肌消耗增加舒張期心室擴張且能減慢心率增加心搏出量.普萘洛爾應用最早開始每次10mg3~4次/d逐步增加劑量以求改善癥狀而心率血壓不過低最多可達200mg/d左右.但近來發現β受體阻滯劑治療不能減少心率失常和猝死也不可改變預后.2鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮又改善心肌順應性而有利于舒張功能.維拉帕米120~480mg/d分3~4次口服可使癥狀長期緩解對血壓過低.竇房功能或房室傳導阻礙慎用.地爾硫卓亦有效用量為30~60mg3次/d.3抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動以胺碘酮常用.藥物治療無效時可考慮電擊.4對于晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者其治療與其他原因所致者相同.對診斷肯定藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術治療作室間隔肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以緩解癥狀.

您好肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻可在任何年齡呈現癥狀最多見的發病年齡為20歲前后.經心導管檢查明確診斷的病例在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重.發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞.呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中約15％于5年后死亡25％于10年后死亡.大多數病人突然死亡僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎.臨床癥狀明顯內科藥物治療未能奏效靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.治療效果：手術死亡率約為10％.常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血.術后約5％的病例并發完全性傳導阻滯左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高.此外少數病人并發圍術期心肌梗塞心室間隔穿破左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或2尖瓣關閉不全.所以應根據患者的具體病情決定應用那種治療方式.

現用的治療包括：1β受體阻滯劑使心肌收縮減弱減輕流出道梗阻減少心肌消耗增加舒張期心室擴張且能減慢心率增加心搏出量.普萘洛爾應用最早開始每次10mg3~4次/d逐步增加劑量以求改善癥狀而心率血壓不過低最多可達左右.但近來發現受體阻滯劑治療不能減少心率失常和猝死也不可改變預后.2鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮又改善心肌順應性而有利于舒張功能.維拉帕米口服可使癥狀長期緩解對血壓過低.竇房功能或房室傳導阻礙慎用.地爾硫卓亦有效用量為抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動以胺碘酮常用.藥物治療無效時可考慮電擊.4對于晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者其治療與其他原因所致者相同.

您好!肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻.Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病其中3例發生猝死.1958年Teare描述心室間隔高度肥厚其厚度遠遠超過左心室游離壁.且心肌細胞粗而短排列雜亂細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚.1960年后被認為是原發性心肌病的一種類型在各類心肌病中約占20％因而稱為特發性梗阻性心肌病特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病約30％的病例有家族史可能具有遺傳因素.發病時間可從嬰幼兒到60多歲但最常見的是在10～30歲之間提示可能是先天性畸形亦可能為后天獲得.1960年起GoodwinKellyMorrowBrockenbroughBraunwaldWigle等先后對本病開展外科手術治療.治療措施：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀最多見的發病年齡為20歲前后.經心導管檢查明確診斷的病例在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重.發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞.呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中約15％于5年后死亡25％于10年后死亡.大多數病人突然死亡僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎.臨床癥狀明顯內科藥物治療未能奏效靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.[1]常用的手術方法有：（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術胸骨正中切口應用體外循環結合低溫左心房內放入減壓引流管阻斷升主動脈在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度橫向切開升主動脈根部用拉鉤將右冠瓣向前牽引用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方.切不可將心室間隔切口向右側延伸以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯.將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長但不可切入太深.另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口進入前乳頭肌下方的左心室腔經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌與經主動脈切除的心肌片相聯接然后剪除整片肥厚的心肌切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞.間斷縫合心肌切口全層縫合主動脈切口.排出左室腔及主動脈殘留氣體取除主動脈阻斷鉗并升高體溫心搏有力后停止體外循環.（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術建立體外循環并采取心肌保護措施阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口牽引右冠瓣顯露心室間隔用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁使心室間隔移向左心室腔以改善顯露然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織.用手指按壓心室間隔切口增加心室間隔切槽的深度和寬度取除心肌碎塊縫合主動脈切口排出左心室腔和主動脈內氣體取除主動脈阻斷鉗.復溫至體溫達35℃以上心臟搏動有力后停止體外循環如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意可另經左心室切口途徑予以徹底切除.治療效果：手術死亡率約為10％.常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血.術后約5％的病例并發完全性傳導阻滯左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高.此外少數病人并發圍術期心肌梗塞心室間隔穿破左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全.心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕收縮壓差消失主動脈壓力波形恢復正常.超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失但心房顫動仍然存在.約90％的病人術后心功能改善到1～2級.術后長期隨診70％的病例生存10年以上50％生存15年以上.主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞.猝死的發生率約為25％較未經手術治療的病人顯著減少.

您好!肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻.Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發生猝死.1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁.且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚.1960年后被認為是原發性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱為特發性梗阻性心肌病，特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素.發病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得.1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術治療.治療措施：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發病年齡為20歲前后.經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重.發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞.呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡.大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎.臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.[1]常用的手術方法有：（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術胸骨正中切口，應用體外循環結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方.切不可將心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯.將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深.另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞.間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口.排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環.（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術建立體外循環并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織.用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗.復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止體外循環，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除.治療效果：手術死亡率約為10％.常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血.術后約5％的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高.此外少數病人并發圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全.心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動脈壓力波形恢復正常.超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動仍然存在.約90％的病人術后心功能改善到1～2級.術后長期隨診70％的病例生存10年以上，50％生存15年以上.主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常，心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞.猝死的發生率約為25％，較未經手術治療的病人顯著減少.