-
回答3
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
本病是可治性的治療開始愈早預后愈好因此強調要早期發(fā)現(xiàn)及時確診治療爭取較好的預后治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出 1.驅銅治療盡早應用銅螯形化合物制劑以促進體內銅排除 (1)青霉胺:是目前最常用的藥物應長期服用20~30mg/(kg?d)分3~4次于飯前半小時口服用前先作青霉素過敏試驗副作用可有發(fā)熱皮疹關節(jié)疼痛白細胞和血小板減少蛋白尿視神經(jīng)炎等長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病如免疫復合體腎炎紅斑狼瘡等應并服維生素B620mg3次/d (2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2~0.4g3次/d對青霉胺有不良反應時可改服本藥長期應用可致鐵缺乏 (3)二巰丙醇(BAL)2.5~5mg/kg肌注1~2次/d10天1療程副作用有發(fā)熱皮疹惡心嘔吐黏膜燒灼感注射局部硬結等不宜久用也可用二巰基丙酸鈉2.5~5mg/kg以5%濃度的溶液肌注1~2次/d10次1療程或二巰丁二鈉每次1~2g(成人)配成5%濃度溶液緩慢靜注10次1療程后兩藥作用與BAL相似驅銅作用較BAL強副作用較小以上3種藥物可間歇交替使用 (4)鋅劑:口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因與銅離子結合后減少腸銅吸引常用者為硫酸鋅毒性較低可長期服用餐前半小時服200mg3次/d并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整與青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內被青霉胺絡合
2015-12-27 02:59
-
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
任立存 主治醫(yī)師
淮北口腔醫(yī)院
其他
內科
-
本病是可治性的,治療開始愈早,預后愈好。因此強調要早期發(fā)現(xiàn),及時確診、治療,爭取較好的預后,治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出。 1.驅銅治療盡早應用銅螯形化合物制劑,以促進體內銅排除。 (1)青霉胺:是目前最常用的藥物,應長期服用,20~30mg/(kg?d),分3~4次于飯前半小時口服。用前先作青霉素過敏試驗,副作用可有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經(jīng)炎等。長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病,如免疫復合體腎炎、紅斑狼瘡等。應并服維生素B620mg,3次/d。 (2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2~0.4g,3次/d,對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。 (3)二巰丙醇(BAL)2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、黏膜燒灼感、注射局部硬結等,不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉,2.5~5mg/kg,以5%濃度的溶液肌注,1~2次/d,10次1療程,或二巰丁二鈉,每次1~2g(成人),配成5%濃度溶液緩慢靜注,10次1療程。后兩藥作用與BAL相似,驅銅作用較BAL強,副作用較小。以上3種藥物可間歇交替使用。 (4)鋅劑:口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因,與銅離子結合后減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅,毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3次/d,并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整,與青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被青霉胺絡合。 驅銅治療雖對神經(jīng)系癥狀和體征效果較好,但對肝功能改善不明顯,因而要同時合并保肝藥物。 2.精神藥物在驅銅治療的同時,可根據(jù)精神癥狀選用錐外系副作用較小的抗精神病藥,如甲硫噠嗪、利培酮等,劑量不宜過大,時間不宜過長,顯效即止。 3.飲食療法每天食物中含銅量不應大于1mg,不宜進食含銅量高的食物,如豌豆、蠶豆、玉米、香菇或蕈類、魚蝦海鮮、貝類、甲殼類或螺類軟體動物、動物的肝和血、巧克力和堅果等。 4.外科治療最近采用肝臟移植術雖有初步希望,但只限于極少數(shù)患者,尚在探索階段。
2015-12-26 15:16
-
-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
-
精神障礙指的是大腦機能活動發(fā)生紊亂,導致認知、情感、行為和意志等精神活動不同程度障礙的總稱。常見的有情感性精神障礙、腦器質性精神障礙等。致病因素有多方面:先天遺傳、個性特征及體質因素、器質因素、社會性環(huán)境因素等。
2015-12-26 14:17
-
其他網(wǎng)友提過類似問題,你可能感興趣
針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»