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            肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何有效治療?

            內(nèi)分泌疾病

            我的哥哥患有肺泡蛋白質(zhì)沉積癥一開始只是活動(dòng)后氣急,后來(lái)走路都?xì)饧保劝咨怠⒎αΑ⑾菡?qǐng)問(wèn)肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何治療

            • 回答4

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              李增沛 主治醫(yī)師

              南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              五官科

              肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見(jiàn)的肺部疾病,其病因尚不明確。治療方法包括全肺灌洗、藥物治療、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等。 1.全肺灌洗:這是目前治療肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的主要方法,通過(guò)灌洗清除肺泡內(nèi)的蛋白質(zhì)沉積物,改善肺功能。 2.藥物治療:使用粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子,促進(jìn)巨噬細(xì)胞的功能,有助于清除沉積物。還有利妥昔單抗等藥物,調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。 3.補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng):患者因疾病常出現(xiàn)消瘦、乏力,需補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì),增強(qiáng)體質(zhì)。 4.氧療:對(duì)于呼吸困難嚴(yán)重的患者,給予吸氧治療,緩解缺氧癥狀。 5.肺康復(fù)訓(xùn)練:包括呼吸功能鍛煉、適度運(yùn)動(dòng)等,增強(qiáng)呼吸肌力量,提高生活質(zhì)量。 肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的治療需要綜合多種方法,患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案,并定期復(fù)查評(píng)估治療效果。

              2025-02-23 20:43
            • 回答3

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              賀濤 主治醫(yī)師

              河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              內(nèi)科

              尚未發(fā)現(xiàn)有效的藥物。目前有效而廣泛采用的為支氣管肺泡灌洗,有條件應(yīng)在全麻下行全肺灌洗。也可行纖支鏡下分葉、分段灌洗。效果相似,但患者對(duì)纖支鏡法較難耐受,不能用很大容量灌洗。

              2015-12-26 23:39
            • 回答2

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              陳志強(qiáng) 主治醫(yī)師

              易縣第三人民醫(yī)院

              一級(jí)

              內(nèi)科

              病因未明,推測(cè)與幾方面因素有關(guān):如大量粉塵吸入(鋁,二氧化硅等),機(jī)體免疫功能下降(尤其嬰幼兒),遺傳因素,酗酒,微生物感染等.而對(duì)于感染,有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細(xì)胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著.雖然啟動(dòng)因素尚不明確,但基本上同意發(fā)病過(guò)程為脂質(zhì)代謝障礙所致.即由于機(jī)體內(nèi),外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常.到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆粒可使正常細(xì)胞活力下降,經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后,其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升.而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無(wú)異常.因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān).治療,主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來(lái)用雙腔氣管導(dǎo)管(Carlen導(dǎo)管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復(fù)發(fā),常在6-24個(gè)月內(nèi),可再作肺灌洗.肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一少見(jiàn)呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病,可將其分為原發(fā)性PAP與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病.對(duì)于原發(fā)PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過(guò)灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì).其效果取決于肺灌洗量,分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好.然而,當(dāng)患者肺功能嚴(yán)重?fù)p害時(shí)則無(wú)法接受這一治療方法.其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體,結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭.雖然可選擇體外循環(huán)或在高壓氧艙進(jìn)行全肺灌洗,但會(huì)增加費(fèi)用和并發(fā)癥,也不便于操作.此外,灌注結(jié)束時(shí)肺內(nèi)殘留的液體可達(dá)0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干凈,也會(huì)影響患者呼吸功能.為克服這些不足,自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù),與以往方法的差別是新方法中有2個(gè)重要的改良:1,肺盥洗時(shí)給予密閉加壓給氧.向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后,手動(dòng)擠壓給氧同時(shí)保持呼氣末正壓5厘米水柱,使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液.2,在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中,均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L).第一個(gè)改良有三個(gè)有益作用:(1)使盥洗液與肺泡充分接觸,增加盥洗效果;(2)改善氧合功能,特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者.因?yàn)樗梢允辜冄趸旌显谝后w中,充分與肺泡接觸而增加氧合.如果術(shù)中氧飽和度降低,除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外,還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時(shí)間.(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時(shí),可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動(dòng)脈血氧分壓.第二個(gè)改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后,不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體,減少其對(duì)呼吸功能的影響.目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者,均取得了明顯的效果.

              2015-12-26 20:07
            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              薛祖洋 醫(yī)師

              冠縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              兒科

              你好,這個(gè)情況需要洗肺的,最主要的是把肺泡里的蛋白沖出,需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)

              2015-12-26 19:04
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

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