系統性血管炎的發病原因：系統性血管炎的病因相當復雜由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確如某些致病微生物細菌病毒立克次體螺旋體真菌等;又如某些化學物質藥物其他致敏原煙草等這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應如感染性血管炎時病原體在血管壁內大量增殖在啟動免疫反應之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應另一類血管炎是由免疫異常介導的血管炎反應其病因則不甚明了從免疫發病機制的不同可大致分為以下幾種情況.免疫復合物介導免疫復合物在血管壁沉積招引和激活補體激肽纖溶酶中性粒細胞單核巨噬細胞血管內皮細胞血小板等使其釋放炎性介質引致血管炎癥血管內血栓形成甚至血管壞死或破裂這些致病性免疫復合物有些是在血管外形成游離于血液中再沉積于某些特定部位的血管壁上有些是在血管壁原位形成的原位免疫復合物.抗體直接介導某些自身抗體對血管內皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力并可與之緊密結合直接形成抗原抗體復合物直接招致已被激活的T細胞或吞噬細胞的攻擊引致血管炎癥如肺出血-腎炎綜合征時抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成型免疫反應損傷.抗中性粒細胞胞質抗體介導抗中性粒細胞胞質抗體是針對中性粒細胞胞質顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱如針對蛋白酶抗體髓過氧化酶乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體此種抗體可直接激活此兩種細胞釋放炎性介質而引致血管炎癥如韋格納肉芽腫綜合征等的發病都與此相關

新生血管形成后，一方面要積極治療存在的暴露性角膜炎引起的角膜潰瘍，另外配合使用激素類藥物及環胞霉素A和K506等藥物抑制新生血管的生長。當角膜病變靜止時，可考慮外科治療如激光光凝。

角膜出現新生血管后，血管會繼續向角膜中央侵犯引起眼睛出現失明的可能。一般繼發于角膜缺氧及角膜潰瘍之后。暴露性角膜炎容易發生眼睛干燥而出現角膜潰瘍，新生血管形成。

細胞介導細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原對突變的細胞或移植物進行攻擊引致組織損傷或肉芽腫性炎癥如巨細胞動脈炎及急性移植物排斥反應等在臨床系統性血管炎疾病中上述免疫發病機制可單獨存在但大多數情況是復雜存在的或以某一種機制為主而兼有其他情況因而給系統性血管炎病因分類帶來很大困難有些血管炎病因至今未明如動脈炎巨細胞(顳)動脈炎等的病因及致病機制至今仍不甚清楚而且目前關于血管炎的發病機制及病因的知識仍然很不完善有時甚至是矛盾的相信隨著研究的進展必將揭開系統性血管炎的發病之謎發病機制一般認為系統性血管炎的主要發病機制與感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應這兩方面的因素有關許多病原體感染可導致血管壁的炎性反應及對血管壁的直接損害或因病原體的代謝產物而觸發血管炎更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁中沉積啟動免疫反應導致炎性細胞在血管壁浸潤聚集和壞死免疫異常介導的炎癥反應包括多種形式如免疫復合物介導抗體直接介導血管內皮細胞損傷激活的中介物和抗中性粒細胞胞質抗體介導等造成免疫復合物沉積在血管壁激活補體導致血管炎癥壞死或是在炎癥介質作用下中性粒細胞胞質抗體與中性粒細胞內的靶抗原成分結合導致中性粒細胞活化產生氧自由基和脫顆粒引起呼吸爆炸以致血管內皮細胞損害產生血管壁炎癥壞死系統性血管炎的病理隨受累血管的類型部位大小及病期各異但基本的病理改變為中小動脈局灶性全層壞死性炎性改變病變可呈節段性病變部位可有血栓形成或動脈瘤樣擴張愈合的病變可出現纖維組織和內皮細胞增生可導致管腔狹窄