重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括臨床癥狀、新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激、血清抗體檢測(cè)等。治療方法多樣，包括藥物治療、胸腺治療、血漿置換等。當(dāng)出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹時(shí)，需要緊急處理。 1. 疾病原理：自身抗體破壞了神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致信號(hào)傳遞障礙，引起肌肉無(wú)力。 2. 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 臨床癥狀：如眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、肢體無(wú)力等。 新斯的明試驗(yàn)：注射新斯的明后癥狀改善，有助于診斷。 重復(fù)神經(jīng)電刺激：低頻刺激波幅遞減 10%以上為陽(yáng)性。 血清抗體檢測(cè)：檢測(cè)乙酰膽堿受體抗體等。 3. 治療方法： 藥物治療：溴吡斯的明、潑尼松、環(huán)磷酰胺等。 胸腺治療：胸腺切除適用于胸腺增生或胸腺瘤患者。 血漿置換：用于病情急驟惡化或肌無(wú)力危象患者。 免疫球蛋白靜脈注射：適用于病情嚴(yán)重者。 4. 重癥肌無(wú)力危象治療：保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管插管或切開，人工輔助呼吸。同時(shí)，使用大劑量丙種球蛋白、血漿置換等。 5. 呼吸肌、吞咽肌無(wú)力處理：立即住院，密切監(jiān)護(hù)生命體征，必要時(shí)行機(jī)械通氣。 重癥肌無(wú)力雖然治療有一定難度，但通過(guò)規(guī)范治療，多數(shù)患者癥狀可得到有效控制，提高生活質(zhì)量。

重癥肌無(wú)力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體(ＡＣｈＲ)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體,主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力,1．肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止。可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。　　2．膽堿能危象：即新斯的明過(guò)量危象，多在一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。　

重癥肌無(wú)力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體(ＡＣｈＲ)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體,主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力,1．肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止。可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。　　2．膽堿能危象：即新斯的明過(guò)量危象，多在一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。