你好，本病征由于診斷不能及時(shí)，病人往往得不到早期處理。治療方法目前尚不夠滿意，無(wú)特殊療法，主要為一般癥狀療法。減少日光的刺激避免直接暴曬于日光下，避免其他刺激可減輕癥狀。對(duì)光敏感者可用些乳脂類的皮膚防護(hù)劑，以減輕對(duì)日光的反應(yīng)。

小兒先天性光敏感性卟啉癥癥狀體征相當(dāng)懸殊，因型而異。共同點(diǎn)均有卟啉的排泄量增加，但尿色的改變不一，重者可有明顯的尿色改變，輕者尿色外觀如常，與卟啉在尿液內(nèi)的濃度有關(guān)。1.紅細(xì)胞生成型卟啉病又名先天性卟啉病，多系急性發(fā)作，男多于女，年幼兒即可發(fā)病，最引起注意的癥狀是皮膚對(duì)于日光的敏感，對(duì)機(jī)械性刺激也較過(guò)敏，皮膚暴露部分如面、手等處出現(xiàn)發(fā)癢斑、水腫、繼變?yōu)榘捳睿瑑?nèi)含漿液，皰疹可伴有膿疹或中央壞死，結(jié)痂后留有色素瘢痕。皮膚易有色素沉著，牙、指甲及骨質(zhì)可有卟啉沉著而呈紅色、棕色或黃色。可有多毛現(xiàn)象。結(jié)膜、角膜及虹膜可起類似皰疹病變，能導(dǎo)致失明。偶有自初生或生后不久即出現(xiàn)紅褐色尿者。最初表現(xiàn)為尿布被染成淡紅色或棕紅色，有時(shí)不被注意。2.紅細(xì)胞生成型原卟啉病有家族性，為顯性遺傳，無(wú)顯著性別差異，生后即可發(fā)病，主要為皮膚癥狀，短時(shí)暴露于日光下即可致癢或刺痛感，繼而出現(xiàn)紅斑、水腫。此型比上述的紅細(xì)胞生成型卟啉病為輕，多不發(fā)展到水皰及潰瘍。多毛及色素沉著也不常有。牙無(wú)熒光。病情多為一過(guò)性，數(shù)天內(nèi)消退，偶有遷延如濕疹樣病變。

小兒先天性光敏感性卟啉癥病理病因本病征病因尚不十分明了，為常染色體隱性遺傳所致的紅細(xì)胞內(nèi)尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性減低，尿卟啉原Ⅰ不能按正常順序完成色素代謝，形成過(guò)多的尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ從尿中排出，使尿呈紅色。