視網膜色素變性是一種遺傳性疾病.主要癥狀是夜盲以后視野逐漸縮小晚期形成管狀視野最終中央視力受損.本病目前無很有效治療辦法可應用維生素和擴張眼的血管藥物有助于延緩病情的發展也可以考慮求助中醫緩解病情發展

病情分析：本病為慢性進行性雙眼疾病，有明顯的家族遺傳，父母常有近親聯姻史，男性患者多于女性，約3：2.遺傳原因是基因的遺傳缺陷，導致視細胞外節正常結構與功能變異，影響視細胞和色素上皮細胞的代謝；亦可干擾視細胞與色素上皮細胞間的相互作用；導致光電轉化途徑異常；也能引起被相鄰細胞所誘導的凋亡.雖然最后結果均以視細胞凋亡而告終，但在臨床上可有不同的表型及經過.1－2目前國內外眼科學界治療方法手術治療是當前比較有希望的治療方法.目前正在探討的有如下幾種方法：1）視網膜移植手術是近年來開始探索的一種手術方法.因為患者的視功能（視力及視野）喪失是由于視網膜感光細胞的變性引起的，因此將正常的新鮮的，尤其是胎兒的視網膜移植到病眼上以代替變性的視網膜應該是恢復視力的一種比較好的手術方法.但是視網膜是神經組織，要達到移植物完全成活，并且與視覺中樞產生對應精確的連接絕非易事.目前技術尚不能解決而只能嘗試性的將很小一塊視網膜移植到病眼上，以觀察反應和后果.這種手術已在美國和其他一些國家（包括我國）在很少量的，經過選擇的病例上進行了初期的臨床試驗并取得可喜的苗頭，有望繼續進行實驗和研究.但是由于移植材料的限制和倫理，法律上的障礙，實際應用還很困難.2）還有一種人工視網膜（視網膜假體）技術，最近已經研究取得較好的成果.將一極其微小的人造光感受器微電極陳列芯片植入視網膜黃斑部位，這個芯片可將視覺刺激傳達到大腦視中樞，使接受治療的盲人重新看到外界的物體和光明.這種技術還未用于臨床，但有希望在不遠的將來使千百萬盲人重見光明.

病情分析:檢查視網膜色素變性和黃斑變性患者的視網膜發現他們的視網膜葉黃素含量比正常人低得多實驗證明通過補充葉黃素可以增加視網膜的色素密度.葉黃素除了可以保護視網膜免受光線和自由基的損害還具有血管擴張的功能打斷血管狹窄進程軟化和擴張血管改善眼底微循環.但是目前包括藥物手術在內的治療手段對其均只有改善緩解作用葉黃素也不例外在歐美葉黃素是作為治療視網膜色素變性以及黃斑變性的主要藥物其在該方面的治療意義早已得到國際眼科學界的廣泛認可.意見建議:本病隱性遺傳患者發病早病情重發展快預后極為惡劣.以30歲左右時視功能已高度不良至50歲左右接近全盲.顯性遺傳患者則反之偶爾亦有發展至一定程度后趨于靜止者故預后相對地優于隱性遺傳型.因此可等到勉強正常就學和就業的機會.本病隱性遺傳者其先輩多有近親聯煙史禁止近親聯煙可使本病減少發生約22%.另外隱性遺傳患者應盡量避免與本病家族史者結婚更不能與也患有本病者結婚.顯性遺傳患者其子女發生本病的風險為50%.

病情分析:本病類似于中醫學"高風內障"祖國醫學認為本病為先天稟賦不足肝腎脾虛血滯血脈枯澀脈道不通所致.經過多年的臨床研究我們篩選的補益肝腎益氣活血通絡開竅的中藥組成復方--夜明方在臨床用之有效.方中黃芪當歸白芍首烏對全面提高機體免疫力與代謝均有促進作用同時通過酶的作用對視網膜神經細胞及色素細胞起到良好的營養補助.另外通過臨床實踐我們認為必須要配合應用活血通絡藥這是因為"陽不勝其陰則五臟氣爭九竅不通."（《內經》）."人之眼耳鼻舌……能為用者皆由升降出入之通利也有所閉塞者不能為用也若目無所見"（《河間六書》）.本病眼底所見視網膜血管細狹特別在后期視網膜血管閉塞是因為本病病變同時累及內層黃斑區及脈絡膜組織.由于視網膜及視神經供血不足所以發生萎縮.近代研究認為.它的發生是與神經元軸突的物質流動在節細胞體附近阻滯的結果.根據中醫理論結合近代研究配合活血化瘀藥非常重要.所以該方中用丹參石菖蒲制全蝎等活血通絡開竅藥可以擴張血管改善微循環從而使視網膜的供血供氧狀況得到好轉.本方綜合作用可以提高視網膜視細胞的敏感性改善視網膜的營養與代謝從而有利于提高視力改善視敏度及視網膜電圖的作用.本組46例92只眼經過兩個月的系統觀察治療有效率達82.6%.我們的研究表明中藥夜明方在治療視網膜色素變性和減緩病情發展方面有一定的作用.意見建議:中醫對視網膜色素變性的治療明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論對本病的治療重用補益肝腎健脾益氣等法.近代醫家在大量臨床實踐及實驗研究中確定了較為穩定的證候模式并提出了辨證標準及相應的治則與主方.尤其是活血化瘀補益肝腎法的運用進一步展示了中醫藥治療視網膜色素變性的優勢.所采取的治療方法有單獨應用中藥有中藥與針灸同時進行或配合氣功推拿按摩等還可配合高壓氧量子血療等法.西醫對本病無特殊治療有人認為小劑量維生素A及維生素E對本病或有幫助但劑量不宜過大.此外應注意避光強光可能會加速病情的發展.另外手術也能治療視網膜色素變性.常用的手術方法有：①豬腦垂體埋藏于雙側風市穴.②視神經按摩兼埋線術有利于激發萎縮的視神經興奮.③內外直肌脈絡膜上腔移植術有利于肌束與脈絡膜建立更豐富的側支循環同時肌肉的收縮運動長期對脈絡膜起溫和的按摩作用有益于局部血供的改善.

病情分析:本病為慢性進行性雙眼疾病有明顯的家族遺傳父母常有近親聯姻史男性患者多于女性約3：2.遺傳原因是基因的遺傳缺陷導致視細胞外節正常結構與功能變異影響視細胞和色素上皮細胞的代謝；亦可干擾視細胞與色素上皮細胞間的相互作用；導致光電轉化途徑異常；也能引起被相鄰細胞所誘導的凋亡.雖然最后結果均以視細胞凋亡而告終但在臨床上可有不同的表型及經過.意見建議:1－2目前國內外眼科學界治療方法手術治療是當前比較有希望的治療方法.目前正在探討的有如下幾種方法：1）視網膜移植手術是近年來開始探索的一種手術方法.因為患者的視功能（視力及視野）喪失是由于視網膜感光細胞的變性引起的因此將正常的新鮮的尤其是胎兒的視網膜移植到病眼上以代替變性的視網膜應該是恢復視力的一種比較好的手術方法.但是視網膜是神經組織要達到移植物完全成活并且與視覺中樞產生對應精確的連接絕非易事.目前技術尚不能解決而只能嘗試性的將很小一塊視網膜移植到病眼上以觀察反應和后果.這種手術已在美國和其他一些國家（包括我國）在很少量的經過選擇的病例上進行了初期的臨床試驗并取得可喜的苗頭有望繼續進行實驗和研究.但是由于移植材料的限制和倫理法律上的障礙實際應用還很困難.2）還有一種人工視網膜（視網膜假體）技術最近已經研究取得較好的成果.將一極其微小的人造光感受器微電極陳列芯片植入視網膜黃斑部位這個芯片可將視覺刺激傳達到大腦視中樞使接受治療的盲人重新看到外界的物體和光明.這種技術還未用于臨床但有希望在不遠的將來使千百萬盲人重見光明.