我有個朋友,今年四十五歲,最近去醫院檢查...
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):我有個朋友,今年四十五歲,最近去醫院檢查,查出尿中有較多尿卟啉,以尿中和糞中卟啉前體排泄增多,請問尿中有較多尿卟啉是什么原因引起的?想得到怎樣的幫助:尿中有較多尿卟啉是什么原因?
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回答1
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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1.急性間歇型急性間歇型血卟啉病較為多見,為常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少,由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強,結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。2.遲發性皮膚型
2016-01-01 17:46
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»