先天性紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性溶血性貧血,以不同程度貧血,間發(fā)性黃疸,脾腫大,球形紅細(xì)胞增多及紅細(xì)胞滲透脆性增加為特征.1.一般治療注意防止感染,避免勞累和情緒緊張,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸.2.防治高膽紅素血癥見(jiàn)于新生兒發(fā)病者3.輸注紅細(xì)胞貧血輕者無(wú)需輸注紅細(xì)胞,重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)輸注紅細(xì)胞.發(fā)生再生障礙危象時(shí)除輸注紅細(xì)胞外,必要時(shí)予輸血小板.4.脾切除或大部分脾栓塞脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術(shù)后黃疸消失,貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象,紅細(xì)胞的壽命延長(zhǎng),但不能根除先天缺陷.手術(shù)應(yīng)于5歲以后進(jìn)行,因過(guò)早切除可減低機(jī)體免疫功能,易發(fā)生感染,若反復(fù)再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,則手術(shù)年齡可提早.切脾時(shí)注意有無(wú)副脾,如有應(yīng)同時(shí)切除.為防止術(shù)后感染,應(yīng)在術(shù)前1-2周注射多價(jià)肺炎鏈球菌疫苗,術(shù)后應(yīng)用長(zhǎng)效青霉素預(yù)防治療1年.脾切除術(shù)后血小板數(shù)于短期內(nèi)升高,應(yīng)予抗血小板凝集藥物如潘生丁等.謝謝提問(wèn)!

你多說(shuō)的先天性紅細(xì)胞增多癥就是醫(yī)學(xué)上的原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,治療上予以靜脈放血治療,可在短時(shí)間內(nèi)使血容量減少,癥狀減輕,較少出血和血栓的形成,每隔兩到三天放學(xué)200到400毫升,知道細(xì)胞在6以下,放血可維持療效一個(gè)月以上此法簡(jiǎn)單,但是放血會(huì)引起紅細(xì)胞及血小板反跳增高的可能,反復(fù)放血又加重缺鐵的傾向,應(yīng)該注意,對(duì)于老人及心血管疾病的患者,放血應(yīng)該謹(jǐn)慎,一次不應(yīng)該超過(guò)200到300毫升,間隔期可稍延長(zhǎng),血細(xì)胞可單采大量紅細(xì)胞,但是應(yīng)補(bǔ)充同型血漿,放血時(shí)候應(yīng)該同時(shí)靜脈補(bǔ)液,稀釋血液.

a.光照療法光照療法是治療新生兒黃疸最簡(jiǎn)便有效的方法,它的優(yōu)點(diǎn)是退黃疸快,副作用少,皮膚黃疸接受光照后膽紅素可分解成水溶性,從腸道,尿中排出體外,從而降低血中膽紅素濃度,可避免膽紅素腦病的發(fā)生.副作用：光照療法時(shí)有的寶寶可出現(xiàn)一過(guò)性皮疹,大便次數(shù)增多等輕微的副作用,這些癥狀不需要處理,停光照后可自愈.b.藥物治療黃疸較嚴(yán)重者可反復(fù)多次光照療法,同時(shí)加用藥物治療.可用抑制抗原反應(yīng)的藥物以減少繼續(xù)溶血,活躍肝細(xì)胞酶系統(tǒng),可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利膽退黃.C.補(bǔ)充鐵劑或輸血絕大多數(shù)ABO溶血病的寶寶不需要換血,經(jīng)積極治療后預(yù)后良好.新生兒ABO溶血病常同時(shí)伴有貧血,其程度與溶血程度一致.輕度溶血者常貧血較輕,嚴(yán)重溶血病患兒可有較重的貧血,可根據(jù)貧血程度給予補(bǔ)充鐵劑或輸血等相應(yīng)的治療.