葉內型肺隔離癥發病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同：男女發病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期后均繼發感染，多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀，發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。

葉內型肺隔離癥發病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同：男女發病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期后均繼發感染，多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀，發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。感染時囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕啰音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2厘米，異常動脈多在下肺韌帶內，經下肺韌帶到達病變部位，均經(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。

葉外型肺隔離癥葉外型肺隔離癥較葉內型少見，男女之比約為4∶1;左右側之比約2∶1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內或縱隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質地柔韌，內含大小不等的多發囊腫。葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列，氣管數量很少，實質組織常發育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無癥狀地存活到成人。

感染時囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕啰音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2厘米，異常動脈多在下肺韌帶內，經下肺韌帶到達病變部位，均經(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。