原卟啉病是什么樣的疾病？
我親戚的一個(gè)兒子是很怪的人，不能出去見光的，因?yàn)橐灰姽馍砩暇烷L了很多紅紅的東西，后來他們說他這個(gè)病是叫做原卟啉病，以前是一點(diǎn)也沒有聽說的。想得到怎樣的幫助：什么是原卟啉病?。浚?
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回答1
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王沁 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性卟啉代謝障礙性疾病，主要由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導(dǎo)致。其癥狀、病因、診斷、治療及預(yù)防都有特定的特點(diǎn)。 1. 病因：原卟啉病是由于亞鐵螯合酶活性低下，導(dǎo)致原卟啉在體內(nèi)蓄積。 2. 癥狀：患者皮膚對(duì)光敏感，一見光就容易出現(xiàn)紅斑、水皰、瘙癢等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)皮膚增厚、瘢痕。 3. 診斷：通過測定血漿、紅細(xì)胞中的卟啉水平，結(jié)合臨床癥狀和家族史進(jìn)行診斷。 4. 治療：治療方法包括避免光照、使用β-胡蘿卜素、使用羥氯喹等藥物。 5. 預(yù)防：避免長時(shí)間暴露在陽光下，采取物理防曬措施，如戴寬邊帽子、穿長袖衣物等。 原卟啉病雖然罕見，但通過合理的治療和預(yù)防措施，可以有效控制癥狀，提高患者的生活質(zhì)量?；颊咝璺e極配合治療，定期復(fù)查。
2025-03-03 20:04
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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