卟啉癥患者如何才能有效治愈？
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：自己是卟啉癥患者，到底是要怎樣才能治好？是喝血，還是輸血？整天都是，在黑暗中的每一天真的很痛苦曾經治療情況和效果：醫生讓自己每個月去輸血想得到怎樣的幫助：能治好這個病
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回答1
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張宇明 主任醫師
廣東醫科大學附屬醫院
三級甲等
血液內科
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卟啉癥是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏或活性降低導致的疾病，主要表現為皮膚癥狀、神經系統癥狀等。治療方法包括藥物治療、輸血治療、避光措施等。 1. 疾病原理：卟啉癥患者體內卟啉代謝異常，導致卟啉及其前體物質在體內蓄積，從而引發一系列癥狀。 2. 癥狀表現：皮膚暴露于陽光下會出現紅斑、水皰、潰瘍等；神經系統可能有腹痛、神經精神癥狀等。 3. 藥物治療：常用藥物有氯喹、羥氯喹、去鐵胺等，可幫助減少卟啉的蓄積。 4. 輸血治療：通過輸入正常的血液成分，改善患者的癥狀和身體狀況。 5. 避光措施：患者應盡量避免陽光直射，使用遮陽傘、長袖衣物等。 6. 生活管理：保持良好的作息和飲食習慣，避免勞累和精神緊張。 卟啉癥的治療需要綜合多種方法，并長期堅持。患者應積極配合醫生的治療方案，同時注意自我管理，以提高生活質量。
2025-03-03 16:19
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
