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回答3
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陳秀敏 副主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性是一種較為復雜的罕見病，其治療難度不能簡單地一概而論。治療效果受多種因素影響，包括病情嚴重程度、患者依從性、治療方法的選擇、早期診斷以及醫療資源等。 1. 病情嚴重程度：若發病時癥狀已經較為嚴重，如出現嚴重的肝臟損害或神經系統癥狀，治療難度會相應增加。 2. 患者依從性：患者能否嚴格遵循治療方案，如堅持低銅飲食、按時服藥等，對治療效果影響很大。 3. 治療方法選擇：藥物治療是主要手段，如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等。但不同患者對藥物的反應不同，有時需要調整治療方案。 4. 早期診斷：早期診斷能及時干預，延緩病情進展，降低治療難度。 5. 醫療資源：所在地區的醫療水平和資源豐富程度也會影響治療效果。 總之，肝豆狀核變性的治療具有一定挑戰性，但通過綜合治療和患者的積極配合，能夠有效控制病情，提高生活質量。
2025-03-03 22:02
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回答2
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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這個疾病并不是最難治療的。這個疾病主要是銅藍蛋白的代謝障礙所致，所以治療主要是減少含銅食物的攝入，和祛銅治療。病變緩慢。
2016-01-04 05:25
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回答1
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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這個疾病并不是最難治療的這個疾病主要是銅藍蛋白的代謝障礙所致所以治療主要是減少含銅食物的攝入和祛銅治療病變緩慢
2016-01-04 02:34
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
