抗胰蛋白酶缺乏癥是什么意思？
我的前男友最近身體的狀況不是很健康的真的是很擔心他還和老婆離婚了昨天和我的老公去醫院看望他聽說他是得了一種叫做抗胰蛋白酶缺乏癥我想了解一下這個疾病曾經治療情況和效果：抗胰蛋白酶缺乏癥的意思是？（
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回答2
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劉樹庫 主任醫師
首都醫科大學附屬北京胸科醫院
三級甲等
胸外三科（微創診療中心）
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抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導致的疾病，主要影響肝臟和肺部功能，表現為血清中α1-抗胰蛋白酶水平降低或活性不足，從而引發一系列癥狀和并發癥，如肝臟疾病、肺氣腫等。 1. 遺傳機制：這是一種常染色體隱性遺傳病，基因突變導致α1-抗胰蛋白酶合成或分泌異常。 2. 肝臟表現：患者可能出現新生兒黃疸、肝大、肝硬化等癥狀。 3. 肺部癥狀：容易患上慢性阻塞性肺疾病，表現為呼吸困難、咳嗽、咳痰。 4. 診斷方法：通過血清α1-抗胰蛋白酶濃度測定、基因檢測等明確診斷。 5. 治療手段：目前主要是對癥治療，如肺部疾病使用支氣管擴張劑、糖皮質激素等；肝臟疾病嚴重時可能需要肝移植。 6. 預防措施：進行遺傳咨詢和產前診斷，對高危人群進行篩查。 總之，抗胰蛋白酶缺乏癥是一種較為復雜的遺傳性疾病，早期診斷和適當治療有助于改善患者的生活質量和預后。
2025-03-04 06:28
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回答1
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張建國 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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您好抗胰蛋白酶缺乏癥缺乏與肺氣腫有密切關系是家族性肺氣腫的主要原因與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關系肺殘氣量/肺總量比值增加呼氣受限彌散量降低肺順應性增加
2016-01-04 08:04
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