治療的首要目的是保存生命，其次是有可能保存患眼的視力，這就需有豐富的臨床經驗，一旦看出保存的患眼治療失敗，就需盡早做患側眼球摘除術。如腫瘤單發，小于6盤直徑(discdiameter)，可用激光凝固或冷凍，配合放療、化療。可惜單側視網膜母細胞瘤患兒就診時多已超出上述病變范圍，故應做患側眼球摘除，包括至少長10mm的視神經。這對僅限于視網膜的Ⅰ期病變已夠，如系Ⅱ期病變，為了防止擴散，宜加用化療1年，可用長春新堿與環磷酰胺。Ⅲ期病變應加用眼眶及顱骨的放療，并每周一次用甲氨蝶呤，做蛛網膜下腔注射，共6次。目前對用化療以縮小瘤體，便于局部治療越來越有興趣。如診斷時已有遠處轉移，則做相應的放療和化療。

對單眼和雙眼母細胞瘤，應分別對對待。單側病例應及早摘除眼球，剪斷的視神經不應短于10mm。如果病理切片顯示視視斷端已受累，應考慮行眼眶內容摘除，輔以放療或化療。雙眼者，若一眼已失明，另一眼尚有視力，摘除視功能喪失的一眼，另一眼可行保守治療，采用光凝、冷凝、放療，激光--血卟啉療法。雙眼均已失明，為挽救患者生命應用眼球摘除。