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            病人患肝豆狀核變性16年,目前病情較穩定...

            肝豆狀核變性

            病人患肝豆狀核變性16年,目前病情較穩定。現長服青霉胺等排銅藥,有無更好的治療辦法及價廉有效的藥物。能否生子?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孫占娟 主治醫師

              連云港市第一人民醫院

              三級甲等

              風濕免疫科

              你好,根據你的問題,肝豆狀核變性其實是與遺傳有關的銅代謝障礙引起的疾病,屬于常染色體隱性遺傳,一般都是有家族遺傳史的,建議不用擔心,這個是可以生小孩的,生小孩也不一定會遺傳,只有一半的機會會遺傳,治療的話一般都是用激素治療,希望我的建議對你能有所幫助。謝謝

              2018-11-01 07:22
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷魁廣 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              您好,早期治療首選D-青酶胺,同時加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。低銅飲食。促進體內銅鹽排泄。

              2016-01-05 04:54
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              你好!此病為是一種與遺傳有關的銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,有家族傾向。因為肝豆狀核變性的遺傳方式是常染色體隱形遺傳,并非所有帶有這種不正常基因的人都會患病。如果只是攜帶1個不正常基因則是“雜合子”(也稱病理基因攜帶者),雜合子外觀正常,血清銅藍蛋白稍低或正常,但終身不會發病,不需治療。是可以生育的.治療原則1.低銅飲食;2.促進體內銅鹽排泄;3.減少銅在腸道吸收;4.對癥、支持治療;5.必要時手術治療。用藥原則1.早期治療首選D-青酶胺,同時加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。2.如D-青酶胺治療出現副作用可加用潑尼松(強的松)或改用三甲基四胺。

              2016-01-05 03:22
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              許宗彥 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              如何治療一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅鋇:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。二、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

              2016-01-05 01:28
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