本病的病因尚未明確，一些可能的與疾病有關的因素包括：體內雌激素水平改變、蝶竇炎及海綿竇炎、血管肌纖維發育不良及顱腦外傷和顱腦手術等。

1.體內雌激素水平改變此病好發于女性，尤其多見于五六十歲的絕經期以后或妊娠婦女，原因可能是體內雌激素水平改變，導致血管壁變薄、彈性降低、脆性增加，并迂曲擴張，加上血流的沖擊逐漸形成瘺，推測可能與體內雌激素水平改變有關。2.蝶竇炎及海綿竇炎正常情況下，部分硬腦膜動脈和靜脈終止于海綿竇壁附近，發出許多極細小的分支分布于竇壁硬腦膜，并與海綿竇有著極為豐富的網狀交通。當蝶竇或海綿竇發生炎癥繼而引起栓塞時，靜脈回流受阻，竇內壓力增高，可促使這些網狀交通開放而形成硬腦膜動靜脈瘺。這一假說已在動物模型上得到證實。3.血管肌纖維發育不良此病屬于先天性疾病，病人血管彈性差，易破裂形成瘺。4.顱腦外傷和顱腦手術可引起間接型頸動脈海綿竇瘺。

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