問題描述:當(dāng)前肝大，脾大，喝水特別多，作...
病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：問題描述:當(dāng)前肝大，脾大，喝水特別多，作了一系列的檢查，肝功能正常，被斷定為朗格漢斯細胞組織細胞增生
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回答1
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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朗格漢斯(Langerhans)細胞組織細胞增生癥，以往曾稱為組織細胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三個亞型.盡管劃分到這些獨立亞型中的病人并不多見，然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類依然有價值.Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒，發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹，有時呈現(xiàn)紫癜皮疹，侵犯頭皮，耳殼，腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶，導(dǎo)致膿毒血癥.常見耳溢膿，淋巴腺病，肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，厭食，急躁，體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽，呼吸急促，氣胸)，嚴(yán)重的貧血，有時發(fā)生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn)，年輕患者往往被誤診或漏診.
2016-01-05 17:27
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