主要癥狀:肝豆狀核變性脾大肝臟彌漫性損傷...
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：主要癥狀:肝豆狀核變性脾大肝臟彌漫性損傷.今天上午做了B超門脈增寬14.5MM脾厚53MM脾靜脈內經9.7MM.發病時間:化驗檢查結果:曾經治療情況和效果：請問門脈增寬是怎么回事?
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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肝豆狀核變性（hepatolenticulardegenerationHLD）又稱威爾遜氏病常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報道和描述是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病.臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀肝硬化精神癥狀腎功能損害及角膜色素環K-F環.并發癥：肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者易出現急性上消化道出血甚至發生出血性休克；少數肝臟的解毒能力下降易出現肝性腦病肝腎綜合征等；你這種情況考慮是出現呢并發癥了建議你積極治療緩解癥狀防止病情加重.目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種：一低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類堅果類豆類巧克力獼猴桃庫爾勒香梨動物肝臟血液等.禁用龜板鱉甲珍珠牡蠣僵蠶地龍等高銅藥物.二使用藥劑驅銅：（一）D-青霉胺.應長期服用每日20～30mg/kg分3～4次于飯前半小時口服.（二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥長期應用可致鐵缺乏.（三）二巰基丙醇.（四）硫酸鋅.毒性較低可長期服用.餐前半小時服200mg3/d與D青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.三對癥治療：（一）保肝治療.多種維生素能量合劑等.（二）針對錐體外系癥狀可選用安坦或東茛菪堿.（三）如有溶血發作時可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.四手術治療肝移植雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題而是染色體是一種基因病.但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.
2016-01-06 18:44
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回答1
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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門脈增寬14.5MM就是說已經門脈高壓樂這個與肝臟彌漫性損傷有關系的你要積極治療控制肝臟的損傷.
2016-01-06 11:24
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
