原發性骨髓纖維化嚴重嗎,如何應對?
你好,我的親戚現在得了原發性骨髓纖維化,這個病不知道嚴重不嚴重,家里人都非常擔心,家里也沒有學醫的,去醫院問了醫生,醫生說的家屬也不太明白。她曾經得過甲亢,目前已經停藥了2年多,化驗也一直正常。
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林愈燈 副主任醫師
廣東省人民醫院
三級甲等
兒童血液科
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原發性骨髓纖維化是一種較為復雜的骨髓增殖性腫瘤,其嚴重程度受多種因素影響,包括癥狀表現、病情進展、并發癥等。治療方法包括藥物治療、造血干細胞移植等。 1. 疾病原理:骨髓中的纖維組織增生,影響正常造血功能,導致血細胞異常。 2. 癥狀表現:常有疲勞、乏力、脾大、貧血、出血等。 3. 病情進展:可能逐漸加重,影響生活質量和生存期。 4. 并發癥風險:易并發感染、血栓形成、轉化為急性白血病等。 5. 治療選擇:藥物如蘆可替尼、羥基脲、干擾素等;符合條件者可考慮造血干細胞移植。 6. 日常注意:避免劇烈運動,預防感染,定期復查血常規、骨髓穿刺等。 原發性骨髓纖維化需要綜合評估和個體化治療,患者應積極配合醫生,保持良好心態,以提高生活質量和延長生存期。
2025-03-09 14:38
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回答1
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病。1、原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,臨床表現為血象三系減少,骨髓干抽,病理提示骨髓纖維化增生,以及有骨髓外造血的表現(肝脾淋巴結腫大);2、目前對于原發性骨髓纖維化的治療,沒有特殊藥物進行治療;可以定時輸血、以及個別的使用雄激素以及免疫抑制劑;同時,目前治療可以進行骨髓造血干細胞移植。
2016-01-08 12:41
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