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            紅斑狼瘡的癥況

            紅斑狼瘡

            我的面部最近出現了一些很恐怖的紫紅色的斑,中間有些微凹,邊緣突起,表面光滑,但有時還帶有一些鱗屑,我還覺得自己有時排尿有些辛苦,呼吸有時也也不是很順暢,醫生說是患了紅斑狼瘡。

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              系統性紅斑狼瘡早期癥狀典型皮膚表現為頰部蝴蝶斑,但并非每例系統性紅狼瘡患者都有。還可出現盤狀紅斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌網狀青斑雙手及面部凍瘡樣皮損、雷諾現象、毛細血管擴張、皮膚色素沉著、皮下結節,病情活動期還可有明顯脫發,毛發發黃、干枯、易斷,稱為“狼瘡發”單純皮膚表現者易被誤診為各種皮膚病也是系統性紅斑狼瘡早期癥狀表現。

              2016-01-08 15:37
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王海龍 醫師

              邢臺市威縣第二人民醫院

              二級甲等

              內科

               (一)發熱  紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。  發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要采取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以后,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。  (二)紅斑皮疹  80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。  盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。  皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。  光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會發紅,有些病人紫外線輻射后出現陽光過敏性皮疹。  (三)粘膜潰瘍和脫發  約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。  紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。  脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即平時所說的“流海”處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成“狼瘡發”。  紅斑狼瘡引起的脫發和平時所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由于皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。  一般在病情控制后,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一癥狀,要引起醫生和病人的注意。  (四)關節疼痛  有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。  X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。  (五)血液細胞減少  由于自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。  貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。  (六)心臟損害  約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人占34.15%。  (七)肺損害  SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有癥狀。  胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。  (八)狼瘡性腎炎  從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒癥。  (九)腦損害  SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。  腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發作的重癥病例,有少數慢生輕癥腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發癥狀。一般情況下,及時治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。  顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。  (十)淋巴網狀系統  約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。  許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。  約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾癥。  (十一)月經不調  月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。(十四)消化道損害  常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。  狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。   (一)非甾體類抗炎藥:這些藥能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量,合并腎炎時慎用。  (二)抗瘧藥:氯喹口服后主要聚集于皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節癥狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發,應定期檢查眼底。  (三)糖皮質激素:是治療該病的主要藥物,適用于急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。  用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日后減半,而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。  (四)免疫抑制劑:主要先用于激素減量后病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒藥物并不能代替激素。  (五)其他藥物:如左旋咪唑,可增強低于正常的免疫反應,可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。  抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用于治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋于250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。  (六)血漿交換療法:通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,后輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用于急重型病例。

              2016-01-08 02:15
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感染、內分泌及環境等因素有關如左旋咪唑,可增強低于正常的免疫反應,可能對患者合并感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天

              2016-01-08 00:22
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊東銀 醫師

              安都衛生院

              一級

              內科

              您好!紅斑狼瘡是一種原因不明、具有多系統、多器官損害的自身免疫性疾病;紅斑狼瘡最常累及皮膚、關節、腎臟、腦和血液等器官或系統。紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與遺傳,感染,激素,環境,日曬,藥物,妊娠等多種因素有關。紅斑狼瘡臨床表現為:面部蝶形紅斑,關節疼,發熱,脫發,白細胞減少,貧血,光敏感,粘膜損害出現口腔潰瘍等。但是不是每個人都有這些癥狀出現,要因人而異的,所以要仔細鑒別,近快診斷。建議您去醫院的風濕免疫科做相關的檢查,結果出來就可以確診是不是這個病了。

              2016-01-07 18:24
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