特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種病因不明的肺部疾病，主要影響肺間質(zhì)。治療藥物包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布等。患者常有呼吸困難、咳嗽等癥狀。治療方法包括藥物治療、氧療、肺康復(fù)等。 1.疾病原理：肺間質(zhì)發(fā)生纖維化，導(dǎo)致肺泡和肺毛細(xì)血管功能受損，氣體交換障礙，引起呼吸困難等癥狀。 2.癥狀表現(xiàn)：常見的有進(jìn)行性加重的呼吸困難、干咳，活動(dòng)后癥狀更明顯，還可能有乏力、消瘦等。 3.常用藥物： 吡非尼酮：能抑制肺纖維化進(jìn)程。 尼達(dá)尼布：可延緩肺功能下降。 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，適用于某些炎癥明顯的患者。 4.氧療：緩解缺氧癥狀，提高生活質(zhì)量。 5.肺康復(fù)：包括呼吸訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)鍛煉等，增強(qiáng)呼吸功能和體力。 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化目前尚無法根治，但通過綜合治療可緩解癥狀、延緩病情進(jìn)展。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)囑治療。

特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化，多在出現(xiàn)癥狀3～8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預(yù)后因素或治療反應(yīng)，皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)或免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應(yīng)，且可表現(xiàn)毒副反應(yīng)。

西醫(yī)治療以免疫抑制藥物治療為主，肺移植手術(shù)適應(yīng)于嚴(yán)重的肺纖維化。另外有中醫(yī)療法。西醫(yī)療法1.免疫抑制藥物治療2.氧氣療法3.濕化與霧化治療4.呼吸機(jī)支持治療5.肺臟移植中醫(yī)治療方法1、中醫(yī)特色療法：中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復(fù)等八種特色療法；2、中成藥：養(yǎng)陰益肺通絡(luò)丸、仙芪扶陽固本丸等；

肺纖維化病程發(fā)展到晚期，經(jīng)常出現(xiàn)癥狀，用力肺活量（FVC）低于50%-60%預(yù)測(cè)值，以及或肺彌散量（DL,CO）低于30%-40%預(yù)測(cè)值。采用類固醇激素或其它免疫抑制治療后仍然不斷惡化，肺功能嚴(yán)重?fù)p害。可以考慮施行肺移植手術(shù)。我知道一種治療間質(zhì)性肺炎的驗(yàn)方，網(wǎng)上可查到！+溫腎清肺湯+治療間質(zhì)性肺炎驗(yàn)方，還家庭幸福和健康，讓你讓找回生活的勇氣！你不妨試試希望你早日康復(fù)！！

目前此病的治療效果有限。習(xí)慣上采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療。目前推薦的方案是糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。治療至少持續(xù)六個(gè)月。這個(gè)病目前治不好。應(yīng)堅(jiān)持用藥，以防疾病繼續(xù)惡化。平時(shí)應(yīng)注意：1、調(diào)整心態(tài)，多干些力所能及、有意義的事情。2、適宜的體育鍛煉，如散步。3、充足規(guī)律睡眠，合理飲食，以清淡、養(yǎng)肺飲食為主，忌油膩、多鹽、生冷飲食。4、保護(hù)好身體，嚴(yán)防感冒等疾病。