四歲小孩得血小板減少癥,請問得紅斑狼瘡的機率大嗎?
四歲女孩得血小板減少癥,請問得紅斑狼瘡的機率大嗎?患兒血小板抗體較高18.65,其它檢查均正常。附:骨髓細胞學檢查報告形態(tài)描述:(一)骨髓片1取材、涂片、染色良好2骨髓增生活躍,G=43%、E=16%、G/E=2.69/1.3粒系增生減低,各階段粒細胞無明顯形態(tài)異常。4紅系增生減低,以中、晚幼紅細胞為主。成熟紅細胞大小不一,中心淺染區(qū)擴大。5淋巴細胞增多,形態(tài)無明顯異常是。單核細胞無明顯增減。6全片共見巨核細胞108個。分類25個,其中原始巨核細胞2個、幼稚巨核細胞2個、成熟無血小板形成巨核細胞17個、成熟有血小板形成巨核細胞4個、裸核0個。血小板少見。(二)血片1白細胞總數(shù)無明顯增減。2粒細胞無明顯增減,形態(tài)未見明顯異常。3成熟紅細胞大小不一,中心淺染區(qū)擴大。4淋巴細胞增多,形態(tài)無明顯異常為。單核細胞無明顯增減。5血小板少見。診斷意見:血小板減少性紫癜。
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回答3
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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骨髓檢查只能做一個"支持"性的診斷,是不可以直接確診為血小板減少性紫癜的.所以這個報告理應診斷為"巨核成熟受阻"更為準確一些.至于是否是紅斑狼瘡,只從你的描述無法確定,這些檢查對紅斑狼瘡都無意義,需要檢查免疫抗體譜.
2016-01-09 15:27
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回答2
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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從化驗檢查結果來看較支持特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷,它和系統(tǒng)性紅斑狼瘡間沒有必然的聯(lián)系
2016-01-09 06:07
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
淮北口腔醫(yī)院
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內(nèi)科
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血小板減少癥中文名稱:血小板減少癥疾病簡介血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿;或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部內(nèi)臟血腫或關節(jié)積血).診斷必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少(見下文肝素誘發(fā)血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的癥狀(例如關節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱);提示血栓性血小板減少癥(見下文ttp-hus)的體征與癥狀;10天之內(nèi)輸過血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥(見itp)相鑒別;由此可以得出其他hiv感染癥狀的危險因素和病史.體檢對診斷亦很重要:(1)通常繼發(fā)于感染性或活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(ttp)時有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(itp)以及與藥物有關的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.外周血細胞計數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血涂片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節(jié))則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供hiv感染危險依據(jù),應對其進行hiv抗體檢查.除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.外周血檢查結果,除血小板數(shù)目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發(fā)現(xiàn)巨核細胞正常或數(shù)量增加外,其他亦屬正常.治療血小板減少癥的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復輸注會產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl).成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由于慢性itp病程長,同時慢性itp患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)常可在2~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費用略低于ivig.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預期在幾天內(nèi)顯效,因而對itp患者不應預防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復血小板數(shù),但不能改善臨床結果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴重血小板減少癥自發(fā)性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質(zhì)類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由于無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
2016-01-09 01:44
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