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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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你好,原發性血小板異常增多癥是一種骨髓增生性疾病.其特征為骨髓原核細胞過度增生,血小板數量有持續性明顯的增多,功能也不正常,臨床表現為出血傾向或血栓形成.發病率不高,以40歲以上多見.發病機理:病因不明,可能由于多能干細胞異常,導致原核細胞增殖及血小板增多,血小板的壽命大多數正常.在血小板的內在缺陷中包括血小板內5-羥色胺減少,血小板粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低等可能是導致出血的原因.因血小板過多,活化的血小板也產生血栓素,引起血小板聚集及釋放,可形成微血管內血栓.部分病人凝血機制的異常,毛細血管脆性增加.診斷:對原因不明的血小板增多,計數持續在80萬/立方毫米以上,骨髓中原核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等考慮此病.本癥應與繼發性血小板增多癥鑒別.輔助檢驗:血象:血小板計數多在100-300萬/立方毫米之間,最高多達2000萬/立方毫米.白細胞可正常或增高(多在1-3萬/立方毫米),以中性分葉核粒細胞為主.骨髓象:有核細胞尤其是巨核細胞可顯著增生,血小板聚集成堆.中性粒細胞的堿性磷酸酶活性增加.凝血象:出血時間及凝血酶原消耗試驗不正常,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙,血小板粘膜功能及腎上腺素,ADP誘導的聚集功能均降低.治療:1,骨髓抑制性藥物,馬利蘭為常用,安全,有效的藥物.開始4-6mg/d.也可用環磷酰胺,苯丁酸氮芥,左旋溶肉瘤素.2,放射性核素磷(32P).3,干擾素:α-干擾素:3-5mu/d.4,其他:潘生丁,阿司匹林,消炎痛,也可采用血小板分離置換術.禁忌切脾.
2016-01-10 04:08
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回答3
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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您好原發性血小板增多癥(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖.由于本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者.起病緩慢,臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診.輕者僅有頭昏,乏力;重者可有出血及血栓形成.出血常為自發性,可反復發作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄,齒齦出血,血尿,皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見.血栓發生率較出血少.國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成.肢體血管栓塞后,可表現肢體麻木,疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病.脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛,嘔吐.肺,腦,腎栓塞引起相應臨床癥狀.脾腫大占80%,一般為輕到中度.少數病人有肝腫大.治療措施治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生.(一)骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天后減至1g/d.環磷酰胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效.當血小板數下降或癥狀緩解后即可停藥.如有復發可再用藥.(二)放射核素磷(32P)口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再給藥一次.一般不主張應用,因為誘發白血病的可能.(三)血小板分離術迅速減少血小板數量,改善癥狀.常用于胃腸道出血,妊娠及分娩,選擇性手術前.(四)干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多癥.可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短.劑量為3~5mu/d.(五)其他應用雙嘧達莫,阿司匹林,消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥.切脾是禁忌的.以上是對“原發性血小板異常增多”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
2016-01-10 00:40
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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朋友你好,根據你的提問,去當地3甲醫院治療.設備和治療技術是最好的,積極配合醫生治療,祝早日康復,謝謝對我們的支持有問題及時和我們聯系.
2016-01-09 13:47
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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病情分析:你好,血小板是多少,孩子懷孕幾個月了?
2016-01-09 07:13
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