脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現(xiàn)各異,但有類同特征的獲得性疾患,其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)保持完整.髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動(dòng)在神經(jīng)元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響.

脫髓鞘是指髓鞘形成后發(fā)生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經(jīng)髓鞘脫失為主，神經(jīng)元包體及軸突相對(duì)受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

臨床表現(xiàn)1.多發(fā)性硬化起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)，病程呈緩解-復(fù)發(fā)特征。（1）肢體無(wú)力最多見，大約50%患者首發(fā)癥狀為一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力。（2）感覺異常表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒械取＃?）眼部癥狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。（4）共濟(jì)失調(diào)部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言。（5）發(fā)作性癥狀持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運(yùn)動(dòng)異常。（6）精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁。（7）其他癥狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現(xiàn)性功能障礙等。2.急性播散性腦脊髓炎好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退，癥狀正在改善時(shí)突然再次出現(xiàn)高熱、并伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐和意識(shí)障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟(jì)失調(diào)也較為常見。3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病可發(fā)于任何年齡，男女發(fā)病率相似。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，很快加重并向近端發(fā)展。嚴(yán)重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見。4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病任何年齡均發(fā)病，以中年男性多見。常無(wú)前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為感覺和運(yùn)動(dòng)均有累及的周圍神經(jīng)病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。