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            進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良有治療嗎

            進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

            走路用腳尖走的;全身肌肉呈萎縮狀態(tài);發(fā)病時(shí)間十七八年了。請(qǐng)問(wèn)這個(gè)病有治療嗎

            • 回答5

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              崔立靜 醫(yī)師

              中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

              一級(jí)

              內(nèi)科

              你好,希望我的回答對(duì)您有所幫助.建議您先去醫(yī)院做一下檢查:一)血清酶測(cè)定:1,血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標(biāo),可在出生后或出現(xiàn)臨床癥狀之前已有增高,當(dāng)病程遷延時(shí)活力逐漸下降.亦可用于檢查基因攜帶者,陽(yáng)性率為60-80%.血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活動(dòng)性肌病中,尤其是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良病人中,可顯著升高達(dá)1000至數(shù)千單位.2,血清肌紅蛋白(MB):在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高.3,血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,20歲以下正常男女血清PK值為119.00,20歲以上男性為84.30,女性為77.50,以上三項(xiàng)血清酶中CRK,PK的陽(yáng)性率高于Mb,三項(xiàng)綜合檢出率為70%左右.4,其它酶:如醛縮酶(ALD),乳酸脫氫酶(LDH),谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特異改變,亦不敏感.二)尿檢查:尿肌酸排出增多,肌酐減少.三)肌電圖:具有肌原性損害肌電圖特征.四)肌活檢:可見(jiàn)肌纖維不同程度增大,變性壞死以及結(jié)締組織增生和脂肪浸潤(rùn).可見(jiàn)如前述的病理改變,若有條件可應(yīng)用X-CT或MRI核磁共振檢查技術(shù),能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍,可為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位.五)心電圖:假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良常伴心肌損害等而有相應(yīng)異常表現(xiàn).六)CT和MRI檢查:CT檢查可發(fā)現(xiàn)病變肌肉呈密度減低影.MRI檢查可見(jiàn)受累肌肉不同程度的“蠶蝕現(xiàn)象”.肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的日常護(hù)理進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護(hù)理對(duì)患者來(lái)說(shuō)是一個(gè)重要環(huán)節(jié).1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過(guò)度保護(hù).2,飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚(yú),蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過(guò)辣,過(guò)咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.3,采用力所能及的鍛煉,亦不要過(guò)勞.4,上肢可練習(xí)抬舉,俯臥撐,擴(kuò)胸等;腰部可練習(xí)仰臥起坐;下肢可練習(xí)起蹲,上樓,跳躍,側(cè)壓腿等;注意防止攣縮,對(duì)膝關(guān)節(jié),跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.5,鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類(lèi)似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過(guò)咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅(jiān)持適當(dāng)鍛煉.

              2016-01-11 10:25
            • 回答4

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              薛祖洋 醫(yī)師

              冠縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              兒科

              健康指導(dǎo):您好,肌營(yíng)養(yǎng)不良可以根據(jù)病情用藥治療緩解,也可以通過(guò)按摩和康復(fù)訓(xùn)練減慢肌肉的萎縮速度,但是目前并沒(méi)有什么好的治療方法能完全治愈,但仍要積極配合治療。建議去正規(guī)醫(yī)院檢查后制定方案,在神經(jīng)康復(fù)醫(yī)生指導(dǎo)下每天進(jìn)行規(guī)律的、力所能及的肢體鍛煉,長(zhǎng)期堅(jiān)持能延緩肌萎縮及無(wú)力的現(xiàn)象。

              2016-01-11 03:35
            • 回答3

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              賀濤 主治醫(yī)師

              河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              內(nèi)科

              你好,這種病不能治療,如果說(shuō)哪家醫(yī)院可以治療此病,完全是虛假的廣告或者是夸大療效忽悠患者的.最好的辦法就是食療,加自己持之以恒精神努力煅練,效果是有的,想除根非常不容易的!以下是各人的一點(diǎn)建議,希望對(duì)你有幫助:第一,壓腿,每天早起要做的.第二:能跑就跑(每天都要跑,跑到跑不動(dòng)為止),不能跑就走(每天都走幾里,越來(lái)越加).第三;做第八套廣播休操,不能做的扶物品做.第四;背飛,爬在床上雙臂不動(dòng)向上抬頭.第五;抬頭,躺在床上雙臂不動(dòng)向上抬頭.(練胸肌和腹肌,少量練到腰?。┑诹?;食療,少吃或不吃豬肉(吃豬肉容易長(zhǎng)肥肉),多吃清菜,牛肉.

              2016-01-11 00:38
            • 回答2

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              楊東銀 醫(yī)師

              安都衛(wèi)生院

              一級(jí)

              內(nèi)科

              你好!肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的發(fā)病原因曾有血管源性,神經(jīng)源性,肌纖維再生錯(cuò)亂,肌細(xì)胞膜功能紊亂等學(xué)說(shuō).某些類(lèi)型遺傳基礎(chǔ)和發(fā)病原因較為清楚.  治療方面到現(xiàn)在還沒(méi)有特異的治療方案,一般以支持治療為主,避免長(zhǎng)期臥床,增加營(yíng)養(yǎng),避免疲勞,防止感染,物理治療和矯形治療可預(yù)防或改善畸形或攣縮.也可以用激素治療,一般可改善肌力3年,但其副作用大,也可用維生素B,C,E,聯(lián)苯雙酯,加蘭他敏,三磷酸腺苷等,但療效不肯定.歡迎你再次提問(wèn),我會(huì)關(guān)注你的健康!進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者在日常生活中可以做些力所能及的鍛煉,但不宜過(guò)勞,多食含蛋白,纖維,不宜食刺激,生冷的食物,以上是對(duì)“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良有治療嗎”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

              2016-01-10 21:51
            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              李華卿 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              中醫(yī)科

              不好治進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無(wú)力,目前此病在人群中有一定比例.筆者為此走訪了北京市海淀區(qū)紅十字會(huì)藍(lán)天醫(yī)院的主治大夫沈建華,請(qǐng)沈大夫介紹了相關(guān)情況.沈大夫說(shuō),進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(progresivemusculardystrophy)是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現(xiàn)為隱性遺傳.此癥的病理改變?yōu)椋杭±w維受損變性,肌核增多,并向中央移行,肌漿呈透明變性,此時(shí)患者尚能行走,但肢體運(yùn)動(dòng)已出現(xiàn)障礙,行走時(shí)易摔倒,呈“鴨步”狀,到后期肌纖維萎縮,結(jié)締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(rùn)(假肥大現(xiàn)象).此時(shí)患者大多已癱瘓?jiān)诖?治療就有些晚了.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的類(lèi)型有七八種之多,除假肥大型外,其它各種類(lèi)型較少見(jiàn).假肥大型又分為重癥性和良性.重癥假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中最常見(jiàn)的一型.本病呈連鎖隱性遺傳.患兒大都為男孩,女孩罕見(jiàn).起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌,肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌,三角肌,肱三頭肌等假肥大現(xiàn)象,病情進(jìn)展迅速,預(yù)后不良,多在10歲左右,不能單獨(dú)行走,進(jìn)而癱瘓?jiān)诖?常因充血性心力衰竭死亡.盆帶肌肉受損則骨盆前傾,軀干肌受損則腰椎前凸,肩胛帶肌受損則出現(xiàn)翼狀肩胛(如鳥(niǎo)翼),舉手不過(guò)肩,下肢近端肌肉受累則從蹲位起立困難.到晚期,病變涉及肢體遠(yuǎn)端和面肌.假性肥大最常見(jiàn)于腓腸肌,病人的典型表現(xiàn)是站立時(shí)脊柱前突,挺胸凸肚狀,行走時(shí)步態(tài)蹣跚,骨盆搖擺,呈“鴨步”狀.下蹲后需雙手扶膝才能站立.良性假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良:起病在5——25歲左右,病程遷延,臨床表現(xiàn)同重型,但生存期長(zhǎng).重癥假肥大型及良性假肥大型約占進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的95%.沈大夫說(shuō),對(duì)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的治療,應(yīng)注意(1)預(yù)防為主:對(duì)假肥大型患者,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病,因此,對(duì)其所懷身孕,需預(yù)先進(jìn)行性別測(cè)定,必要時(shí)流產(chǎn),以減少本病的發(fā)生率.(2)目前,國(guó)際上用高科技生物基因工程技術(shù),對(duì)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥治療.方法有2個(gè):一個(gè)是“轉(zhuǎn)基因治療”,具體方法是用一載體(一種降毒的大病毒)攜帶所需要的基因片段,注射入患者體內(nèi),在細(xì)胞內(nèi)此基因片段定位,自我整合,修補(bǔ).目前,“轉(zhuǎn)基因”治療尚處于實(shí)驗(yàn)室階段.國(guó)外少數(shù)國(guó)家正處在臨床實(shí)驗(yàn)階段.由于技術(shù),設(shè)備及花費(fèi)昂貴等原因國(guó)內(nèi)尚未開(kāi)展此項(xiàng)治療.另一項(xiàng)治療方法即“肌母細(xì)胞移植手術(shù)”治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,具體方法是:提取健康供體的骨骼肌細(xì)胞進(jìn)行人工體外培養(yǎng),培養(yǎng)成肌母細(xì)胞,然后將細(xì)胞點(diǎn)狀移植入患者的四肢及軀干骨骼肌內(nèi),讓其成活后手術(shù)成功,通過(guò)幾年的實(shí)驗(yàn)室及臨床實(shí)踐,我們追蹤隨訪了400多位經(jīng)肌母細(xì)胞移植的患者,移植手術(shù)總有效率為84.8%.沈大夫認(rèn)為,一般來(lái)說(shuō),患者年齡越小,病程越短,成功率越高.反之,年齡越大,病程越長(zhǎng),有效率越低.另外,過(guò)敏體質(zhì)的患者,曾患過(guò)敏性疾病的患者,對(duì)藥物易過(guò)敏,移植手術(shù)不易成功,很容易發(fā)生排異反應(yīng).還有,因此病呈進(jìn)行性發(fā)展,應(yīng)盡早實(shí)施肌母細(xì)胞移植手術(shù),此癥的手術(shù)時(shí)機(jī)是越早越好.

              2016-01-10 21:14
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

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            預(yù)約掛號(hào)
            蘇鎮(zhèn)培

            蘇鎮(zhèn)培 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):帕金森 三叉神經(jīng)痛 頭暈頭痛 癲癇 腦癱  面癱 腦梗 腦梗后遺癥  腦萎縮   腦損傷后遺癥 脊髓炎  脊髓空洞  手抖

            預(yù)約掛號(hào)
            張雙國(guó)

            張雙國(guó) / 副主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):癲癇綜合征、原發(fā)性癲癇、難治性癲癇、焦慮抑郁癥、脊髓損傷、睡眠障礙、三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛等。 對(duì)神經(jīng)科常見(jiàn)病、多發(fā)病、疑難病、危重病具有較為豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及能力。。

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