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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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可以在堅持青霉銨治療的基礎上進行心理精神方面的檢查和肝腎功能檢查,除外有無伴發情緒的障礙。還有要加強保肝的治療也是重要的。
2016-01-11 23:35
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回答2
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。目前并無有效的治愈方法,關鍵在于早發現,早期控制飲食,預防并發癥的發生,需要注意低銅飲食,每日食物中含銅量不應>1mg,不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。藥物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二鈉鈣等藥物。
2016-01-11 15:29
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回答1
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好!有手抽搐,行走異常,并且有口齒不清的癥狀,醫院診斷肝豆狀核變性,其主要是由于銅藍蛋白減少,導致銅離子在體內蓄積,沉積于豆狀核,引起神經精神癥狀。治療肝豆狀核變性主要藥物就是青霉胺,和鋅制劑,能夠減少銅離子的吸收,和促進銅離子的排出,所以要堅持服用,同時飲食上少吃含高的食物如巧克力,動物內臟,木耳等。
2016-01-11 03:14
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»