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回答1
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閆振文 副主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
神經科
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亨廷頓病性癡呆的致病原因較為復雜,主要包括遺傳因素、神經遞質改變、腦區結構變化、代謝異常以及環境因素等。關愛自己,從關注健康開始。身體不適時,請及時就醫,并在醫生指導下合理用藥。
2018-12-17 11:14
1.遺傳因素:本病通常為單基因常染色體顯性遺傳,其遺傳基因位于 4 號染色體短臂上。
2.神經遞質改變:基底核、黑質中 GABA 水平減少,紋狀體和黑質中 DA 和 NE 水平升高。
3.腦區結構變化:主要表現為額葉和尾狀核萎縮,額葉神經細胞脫失明顯,并伴有膠質細胞形成。
4.代謝異常:可能存在先天性代謝缺陷,影響神經系統的正常功能。
5.環境因素:某些環境因素可能會增加發病風險,但具體機制尚不明確。
總之,亨廷頓病性癡呆是由多種因素共同作用導致的。對于出現相關癥狀的患者,應及時到正規醫院的神經內科就診,以便盡早明確診斷和治療。
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回答4
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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您好!本病通常為單基因常染色體顯性遺傳,也有少許散發病例報告。遺傳基因被確定在4號染色體短臂上。單基因顯性遺傳提示本病為一種先天性代謝缺陷性疾病。發病機制被解釋為不同的神經遞質的改變,同基底核、黑質GABA水平減少,紋狀體和黑質DA和NE水平升高有關。
2016-01-12 08:56
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回答3
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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亨廷頓病性癡呆病人基底節、黑質GABA水平減少,豆狀核和蒼白核GABA合成酶——谷氨酸脫羧酶(GAD)也顯著減少,紋狀體ChAT減少,紋狀體和黑質DA與NE水平升高,紋狀體DA活動過度可能與不隨意運動有關,中腦邊緣系統DA增多可能與亨廷頓病性癡呆精神癥狀有關
2016-01-12 03:04
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回答2
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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你好本病的病理改變為大腦對稱性萎縮,以額葉和尾狀核萎縮較明顯。腦室系統明顯擴大,尾狀核嚴重萎縮,使側腦室表面弧形突出部位出現凹陷。鏡檢多見額葉皮質神經細胞廣泛脫失,且伴有神經膠質增生。尾核、豆狀核和白質也有神經纖維脫失。,是一種先天性代謝缺陷可由遺傳造成。希望對你有所幫助!
2016-01-11 22:49
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