高雪氏病可以治好嗎？
2016-01-13 08:27
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我兒先天患有高雪氏病,已有八年,兩歲時已做脾切除手術(shù).現(xiàn)在孩子的肚子一天天長大,請問這種病可以治好嗎?
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回答1
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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葡糖腦苷脂沉積病又稱高雪氏病,是一種家族性糖脂代謝疾病.其特點為β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖腦苷脂蓄積在網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞中,肝,脾,淋巴結(jié),骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)是其主要侵犯部位.高雪氏病是一種罕見的終身性遺傳疾病,目前還沒有能治愈的方法.我國尚缺乏有效的藥品和治療方法.可用從牛的脾臟中提取的葡糖苷酶進行治療,還可用骨髓移植和成纖維細胞移植的方法進行治療,有一定療效.此外有人還采用腎移植,脾移植方法治療,有待進一步研究.美國雖然開發(fā)出一種叫Cerezyme的藥物,能減輕患者的病痛以及逆轉(zhuǎn)高雪氏病的癥狀.但市場價格非常昂貴.
2016-01-14 05:25
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