細小黃色瘤狀皮疹怎么回事啊？
最近我老是感覺身體不舒服，但是又說不上來哪里不舒服，只是老感覺身體上的皮膚有一個癢癢的不適感。去醫院檢查時才知道是患上了皮疹這個病。細小黃色瘤狀皮疹是怎么回事啊？
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經系統退行性變。神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽堿在C1、部位連接而成。神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質等。在細胞代謝衰老過程中被巨噬細胞吞噬后。正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。
2016-01-14 23:04
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回答1
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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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細小黃色瘤狀皮疹常見于急性神經型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又稱鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞
2016-01-14 17:03
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