腎母細(xì)胞瘤（Wilmstum）是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位.腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見(jiàn)于2~4歲.左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3~10％為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生.男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性.個(gè)別病例發(fā)生于成人.1899年德國(guó)醫(yī)師MaxWilms首先報(bào)告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知.近代稱為腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma)，因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細(xì)胞的成份所組成.自化學(xué)療法問(wèn)世，尤其放線菌素D與長(zhǎng)春新堿對(duì)本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達(dá)92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一.【診斷】在嬰兒發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊，應(yīng)按現(xiàn)代診斷技術(shù)進(jìn)行檢查.排泄性泌尿系造影可見(jiàn)腎外形增大，腎盂腎盞變形、伸長(zhǎng)、移位或有破壞.部分病例腎功能減退或完全不顯影，需應(yīng)用大劑量造影劑造影.平片上伸有散在或線狀鈣化.超聲檢查有助于鑒別腎積水.CT檢查有助于確定腫瘤侵犯的范圍.并可進(jìn)行血清紅細(xì)胞生長(zhǎng)素測(cè)定和血清腎素測(cè)定.必要時(shí)可進(jìn)行腎動(dòng)脈造影，99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查.腎母細(xì)胞瘤至今尚無(wú)診斷性腫瘤標(biāo)記物.與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等腫瘤鑒別時(shí)，可進(jìn)行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脫氫酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）定量等檢查.在剖腹時(shí)，典型所見(jiàn)，腎母細(xì)胞瘤是一個(gè)實(shí)質(zhì)，光滑、表面有擴(kuò)張的側(cè)支血管，略帶藍(lán)色的球形腫物，部分取代其所發(fā)生的腎臟，并使腎臟移位.由于腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞，且有脆而易碎、富于細(xì)胞的特性，應(yīng)避免在術(shù)前、術(shù)中作穿刺或切開(kāi)活檢，以免種植而播散.為了除外雙側(cè)性腫瘤的可能，有時(shí)必須進(jìn)行活檢，尤其是在第2次、第3次手術(shù)時(shí)，要選擇合適的部位.在獲得確切的診斷后，才能制定有效的治療方案.有一組報(bào)告小兒雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，雖然活檢19例中17例獲得生存，這是很好的證明.不應(yīng)由于懼怕活檢種植，以致未能明確腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而降低生存率.當(dāng)然，切除單側(cè)病變的病例，為了活檢是要付出代價(jià)的.腫瘤散落的病例，即使能將腫瘤完全切除，并處于有利的病期，但仍需加用化療和放療而對(duì)能完整切除腫瘤，未作活檢的病例，只要少量化療可以獲得同樣的治愈率.術(shù)前診斷必須了解以下問(wèn)題：（一）對(duì)側(cè)腎臟是否正常因?yàn)槟I母細(xì)胞瘤的治療是腎切除，對(duì)側(cè)腎功能必須正常.有可能同時(shí)發(fā)生雙側(cè)性腫瘤，也許對(duì)側(cè)腎臟缺如或有先天性畸形.根據(jù)病史，體檢，超聲，血和尿的實(shí)驗(yàn)室檢查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的診斷，對(duì)側(cè)腎臟功能良好，或有損害，或可切除的.在特殊病例可補(bǔ)作腎圖、動(dòng)脈造影、CT檢查獲得進(jìn)一步了解.即使檢查為陰性，外科醫(yī)師在手術(shù)時(shí)仍需小心地探視對(duì)側(cè)腎臟，避免可能因X線未發(fā)現(xiàn)較小腫瘤的失誤.（2）是否有轉(zhuǎn)移由于腎母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)快速，首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有相當(dāng)大的體積，雖然初步檢查是局限的，但診斷時(shí)15%已有轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)部位是肺，其次為肝、骨和腦.由于并非常規(guī)檢查淋巴結(jié)標(biāo)本，所以在統(tǒng)計(jì)學(xué)上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與生存率的關(guān)系，報(bào)道的數(shù)據(jù)較少.2年生存率在淋巴結(jié)陰性者為82%，陽(yáng)性者為54%.（3）腫瘤能否切除腫瘤位于腎包膜內(nèi)，壓迫和推移周圍臟器，但很少侵入附近臟器.腫瘤已經(jīng)穿破包膜，仍然很少不能切除的.甚至腫瘤包繞大血管，亦時(shí)常能找到間隙而分離出來(lái).瘤栓時(shí)常直接侵入腎靜脈、下腔靜脈乃至右心房.所以術(shù)前了解是否已侵入血管是很重要的，必要時(shí)作下腔靜脈造影和、或右心血管造影.術(shù)時(shí)要限制操作，以免腫瘤擴(kuò)散入腎靜脈.【治療措施】在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高.在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療.在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的.采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法.但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的.腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血.對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn).因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量.橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治觯g(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè).瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶.最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣.切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全.要求過(guò)細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記.對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫.外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織，需要作廣泛的淋巴解剖，或者切除被腫瘤浸潤(rùn)的鄰近組織，如胃、腸、肝.要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈.如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開(kāi)靜脈去除瘤栓.瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的.傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤