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            這是血友病還是血管性血友???..

            這是血友病還是血管性血友病?問題描述:拔牙后2天后牙滲血.原有流鼻血,止血困難現象(年齡增大,流的次數減少,我家里哥姐的孩子都流鼻血).2008年12月經過華西二醫院檢查:LYMPH%41.14↑(標準:20-40);PT9.7秒(正常對照值:11.5秒);APTT41.9秒(正常對照值:30.4秒);TT17.4秒(正常:14-21秒);FⅧ12.7%(參考:70-150);FⅨ45.0%(參考:70-120);FⅪ45.4%(參考:70-120).醫生懷疑是血友病.我和家人都去華西醫院(不是華西二醫院,該院只對兒童化驗,而華西醫院不給兒童化驗,怪事!),家里人8,9因子均正常.需要說明的是:華西醫院化驗的是【FⅧ:C】,而華西二醫院化驗的是【FⅧ】,單位都是%,這有區別嗎?請問醫生:我還有啥辦法得到確診,華西醫院和二醫院的所謂專家態度十分惡劣,掛個專家號總共說了5句話,我不能問問題,而且還不給確診.跪求有醫德的醫生指條明路!這是血友病還是血管性血友病?

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              你的情況必須去專科進行全面的交界處后才能明確病因的.

              2016-01-14 12:59
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              非常抱歉,這個問題我現在回答不了.先把我能找到的資料給您發過去.血友?。骸《x:  ○血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙.根據缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.  ○血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏).血友病甲多見,約為血友病乙的七倍.[編輯本段]癥狀    由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多.內出血一般發生在關節,組織和肌肉內部.當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命.  關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節,肘關節和踝關節.血液淤積到患者的關節腔后,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走.淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾.  由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型,中型和輕型.  重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血.關節出血很普遍.  中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷.關節出血一般在外傷后發生.  輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術,拔牙或嚴重外傷后出血不止.關節出血較少.血管性血友病  血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病.由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨床表現為出血,出血時間延長.  一,病史及癥狀?、挪∈诽釂枺鹤⒁獍l病的年齡,出血的誘因,出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕.女性是否有月經過多或產后出血過多史.⑵臨床癥狀:鼻衄,牙齦出血,皮膚瘀斑常見,偶有血尿,胃腸道出血及顱內出血,關節出血罕見.外傷或手術后出血嚴重,且不易止血.女性月經過多.  二,體檢發現 皮膚粘膜可見瘀斑,創傷部位滲血,如有關節出血可見關節腫脹,壓痛,活動障礙.  三,輔助檢查 1.血象:紅細胞,白細胞,血小板計數及形態正常.2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性.3.活化的部分凝血活酶時間延長或正常.4.血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%).5.因子VIII凝血活性測定降低或正常.vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常.血管脆性試驗陽性.  四,鑒別診斷 應與血小板無力癥,巨大血小板病,血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別.

              2016-01-14 11:54
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              成龍泉 主治醫師

              上海市松江區佘山鎮衛生院

              一級

              內科

              您好,不同的醫院化驗的方法和結果都會有不同的,建議您具體咨詢您的主治醫生看,考慮是血友病

              2016-01-14 04:52
            就醫問藥

            針對上述提問,推薦就醫問藥相關內容,希望幫助您更好解決問題

            什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導致臨床上表現為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發的血小板聚集反應(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發病。在遺傳性出血性疾病中,其發病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發生率較低。 查看全文»

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